Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Aandachtspunten anesthesie

Bij kinderen en volwassenen met PWS kunnen de volgende gezondheidsaspecten van invloed zijn op anesthesie.

Centrale bijnierinsufficiëntie

Rondom een operatieve ingreep zijn glucocorticoïden volgens een stressschema aangewezen. Tevens dient er met de eventuele centrale bijnierinsufficiëntie rekening gehouden te worden bij de keuze van het anesthesiemiddel. Zo heeft etomidaat een negatief effect op de bijnierfunctie, wat wellicht bij kinderen met PWS extra risico’s met zich mee kan brengen.

Instabiele glucosestofwisseling

Grote schommelingen van de glucosespiegel zijn mogelijk. Een langere ingreep moet bij voorkeur plaatsvinden onder glucose-infuus, hetgeen postoperatief kan worden gecontinueerd tot orale voeding weer mogelijk is. Frequente perioperatieve glucosebepalingen zijn aangewezen.

Groeihormoonbehandeling

Tegenwoordig worden de meeste kinderen met PWS behandeld met subcutane groeihormoon injecties. Echter rondom grote operaties of tijdens ernstig ziek zijn, wordt het gebruik van GH afgeraden door de Growth Hormone Recearch Society. Dit is omdat in placebo-gecontroleerd onderzoek bij ernstig zieke patiënten op een intensive care afdeling een verhoogde mortaliteit is aangetoond bij de groep die een hoge dosis GH kreeg. Er zijn ook studies die dit weerleggen, maar in Nederland wordt GH-behandeling tijdelijk gestopt tijdens een periode van ernstige ziekte of rondom een operatie.

Zoeken naar voedsel/nuchter zijn

Het is van levensbelang dat iedereen die algehele anesthesie ondergaat of bewustzijnsverlagende medicatie ontvangt, een lege maag heeft. Dat vermindert het risico op aspiratie. Kinderen en volwassenen met PWS kennen geen of weinig verzadigingsgevoel en vertellen zeer waarschijnlijk niet de waarheid wanneer gevraagd wordt of ze vlak voor de operatie hebben gegeten. Van iemand met PWS moet dus aangenomen worden dat hij of zij recent gegeten heeft, tenzij ouder/verzorger zeker is van het tegendeel. Sommige mensen met PWS regurgiteren en lopen daardoor een hoger risico op aspiratie. Daarom moet een rapid-sequence induction overwogen worden.

Obesitas

Kinderen of volwassenen met PWS en fors overgewicht hebben meer kans op obstructieve apneus, longaandoeningen en diabetes. Bij de voorbereiding van anesthesie moet met deze drie aspecten rekening worden gehouden. Door restrictieve longafwijkingen als gevolg van de obesitas of scoliose, kan betrokkene gewend zijn aan een ander zuurstof- of koolstofdioxide niveau, waardoor hij of zij anders kan reageren op ademdeprimerende medicatie of zuurstoftoediening.

In verband met mogelijke pulmonale hypertensie, rechter hartfalen en oedeem is een preoperatief advies van een cardioloog op zijn plaats. Het in stand houden van een vrije luchtweg kan een probleem zijn wanneer bewustzijnsverlagende medicatie wordt gebruikt.

Moeilijke toegang tot de aderen bij infuus prikken

Door obesitas en gebrek aan spiermassa kan het prikken van een infuus bij kinderen en volwassenen met PWS soms moeilijkheden veroorzaken. Uiteraard is een goed lopend infuus voorwaarde voor het ondergaan van anesthesie.

Dysmorfe aangezichtsafwijkingen / intubatieproblemen

Ook bij niet-obese personen met PWS moet men bedacht zijn op een moeilijke intubatie vanwege dysmorfe aangezichtsafwijkingen. Bovendien kunnen kleinere luchtwegen worden aangetroffen dan verwacht werd op basis van leeftijd of lichaamsbouw.

Hypotonie

Het merendeel van de kinderen met PWS is hypotoon. Vanaf het tweede levensjaar verbetert dat. Toch hebben de meeste mensen met PWS een lagere spierspanning dan leeftijdsgenoten. Dit kan problemen opleveren bij het effectief hoesten en vrij maken van de luchtwegen. Vooral bij kinderen dient men daarom voorzichtig om te gaan met spierverslappende medicatie.

Dik speeksel

Een veelvoorkomend probleem bij PWS is bijzonder dik speeksel. Dat kan de instandhouding van een vrije ademweg bemoeilijken, speciaal bij gebruik van bewustzijnsverlagende medicatie. Dik speeksel geeft ook extra risico op cariës en losse tanden. Voorafgaand aan de anesthesie moet de gebitstoestand worden beoordeeld.

Hoge pijndrempel

Kinderen en volwassenen met PWS reageren minder op pijn dan anderen. Enerzijds kan dit voordelig zijn in de behandeling na de operatie, anderzijds kan het onderliggende problemen camoufleren. Pijn is de alarmbel van het lichaam bij problemen. Het is daarom van belang om naar de gehele patiënt te kijken en niet alleen naar de hoeveelheid pijn die hij aangeeft.

Instabiele temperatuur

Vanwege een stoornis in de hypothalamus kunnen personen met PWS ofwel hypo- ofwel hyperthermisch zijn. Ouders of verzorgers kunnen de anesthesist informeren over welke temperatuur bij hun kind/cliënt gebruikelijk is.

Skin picking

Skin picking kan een groot probleem vormen bij kinderen met PWS, aangezien dit het genezen van infuus-en/of incisiewonden kan bemoeilijken. Meestal is het voldoende om de wonden goed te verbinden. Afhankelijk van iemands cognitieve vaardigheden zijn beperkende maatregelen of dikke handschoenen nodig om het genezingsproces van chirurgische wonden niet te vertragen.

Gedragsproblemen

Kinderen met PWS zijn gevoelig voor emotionele uitbarstingen, obsessief-compulsief gedrag en psychosen. Bij behandeling met psychofarmaca moet men rekening houden met de mogelijke interactie van deze medicijnen met anesthetica.

Ontwaken na anesthesie/ademhalingsproblemen

Zoals al eerder opgemerkt is een groot deel van de problemen te wijten aan obesitas, centrale en obstructieve apneus. Een lagere spierspanning en chronische aspiraties (met als gevolg luchtweginfecties) kunnen ook een rol spelen bij ademhalingsproblemen na de anesthesie. Slaperigheid wordt veel gezien bij kinderen met PWS en na de anesthesie kan dit ook voorkomen, tevens kan het er een component van centrale apneus spelen. Een observatie gedurende de nacht moet overwogen worden.