Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Spierzwakte in het mondgebied wordt niet altijd meteen opgemerkt. Het is daarom belangrijk om op signalen te letten die aangeven dat eten en drinken minder goed gaan. Deze signalen zijn: hoesten, voeding die door de neus terugvloeit, luchtwegproblemen, voeding weigeren, niet van een lepel kunnen afhappen en/of moeizaam stukken voedsel kunnen kauwen. Ook is belangrijk om te weten dat braken weinig voorkomt bij kinderen met PWS.

Rond de kleuterleeftijd vindt er bij veel kinderen met PWS een verandering in het eetgedrag plaats: van moeilijk zelf kunnen eten en drinken naar een drang teveel te gaan eten. Dit is een van de opvallendste en meest problematische aspecten van PWS. In combinatie met de vertraagde stofwisseling en lage spiermassa kan het overeten bij kinderen met PWS gemakkelijk leiden tot overgewicht. Samen met de verandering in het eetpatroon vindt er ook een gedragsverandering plaats. Kinderen met PWS beginnen soms onaangepast gedrag te vertonen dat gepaard gaat met emotionele problemen.

Een opvallende gedraging binnen PWS is het gedrag rondom het eten. Doordat kinderen met PWS een onverzadigde eetlust (hyperfagie) hebben, kan het kind de volgende gedragingen laten zien: het zoeken naar eten, het verzamelen en verstoppen van eten, herhalend vragen stellen over eten, het stelen van eten, bijvoorbeeld van klasgenoten of thuis.

Het is heel belangrijk dat vrienden, familie, leerkrachten, buren, begeleiders enzovoort goed op de hoogte zijn van de noodzaak om strikt om te gaan met het vastgestelde eetprogramma van een persoon met PWS. Het kan niet vaak genoeg gezegd worden: Dat ene snoepje kan wél kwaad! Er is een flyer gemaakt waarin dit wordt uitgelegd. Handig om uit te delen. Klik hier om de flyer te openen.

Kinderen met PWS worden geboren met een afwijkende lichaamssamenstelling; het lichaam heeft in vergelijking met andere kinderen minder spiermassa en meer vetmassa. De precieze oorzaak hiervan is nog onduidelijk. Daarnaast is de balans tussen energie-inname en energieverbruik uit evenwicht.

Het lijkt erop dat bij sommige kinderen en jongeren met PWS het voedsel uit de maag langzamer naar de darmen gaat. Het gevolg is dat voedsel langer in de maag blijft dan zou moeten. Over het algemeen hebben de kinderen hier geen last van. Echter wanneer ze snel veel te veel eten, zou dit kunnen leiden tot een overvolle maag. Heel zeldzaam optredend, maar zeer gevaarlijk is een maag die zeer snel uitzet. Na een enorme hoeveelheid eten, of soms zonder duidelijke reden, kan de maag heel snel enorm uitrekken.