Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

De puberteit is een turbulente tijd waarin veel veranderingen optreden op hormonaal, lichamelijk en vooral ook psychosociaal gebied. Veel kinderen met het Prader-Willi syndroom voelen zich in deze periode onzeker. Hun lichaam verandert en ze kunnen zich meer bewust worden van de reacties en het gedrag van anderen

Bij de meeste kinderen met PWS beginnen de eerste kenmerken van de puberteitsbeharing eerder dan bij hun leeftijdsgenoten. De oorzaak hiervan is het vroegtijdig oplopen van androgenen in het bloed. Androgenen zijn hormonen die worden geproduceerd door de bijnier, net als het stresshormoon cortisol. Androgenen zorgen voor schaamhaarontwikkeling, okselbeharing, een volwassen transpiratiegeur en jeugdpuistjes.

Een verminderde speekselproductie wordt vaak gezien bij mensen met PWS. Mensen met PWS zijn minder gevoelig voor dorstprikkels en lopen daardoor meer risico op uitdroging, voornamelijk bij warm weer. Naast een verminderde speekselproductie is het speeksel vaak ook dikker en taaier.

Kinderen met PWS worden geboren met een afwijkende lichaamssamenstelling; het lichaam heeft in vergelijking met andere kinderen minder spiermassa en meer vetmassa. De precieze oorzaak hiervan is nog onduidelijk. Daarnaast is de balans tussen energie-inname en energieverbruik uit evenwicht.

Rond de leeftijd van 12 jaar gaan kinderen naar het voortgezet (speciaal) onderwijs. Het VSO is bedoeld voor de leeftijdsgroep 12 tot 20 jaar en geeft speciale aandacht aan kinderen met lichamelijke handicap, slechthorendheid of slecht zien, zeer moeilijk lerend en bij langdurige ziekte.

PWL is een verzamelnaam voor kinderen en (jong) volwassenen die aan kenmerken van het PraderWilli syndroom (PWS) voldoen, zoals ondergewicht op jonge leeftijd, ontwikkelen van overgewicht later in de kindertijd, onverzadigbare eetlust en/ of een ontwikkelingsachterstand. Kinderen met PWS hebben een afwijkend stukje erfelijke informatie op chromosoom 15, maar bij kinderen met PWL wordt dit niet gevonden.

Toon meer resultaten