Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Bij kinderen en volwassenen met PWS kunnen de volgende gezondheidsaspecten van invloed zijn als zij een operatie moeten ondergaan. Als ouder of verzorger van iemand met PWS kunt u de meest volledige informatie geven.

Voor de operatie:

Instabiele temperatuur
Vanwege een verstoorde aansturing vanuit de hypothalamus kunnen mensen met PWS een instabiele lichaamstemperatuur hebben. De basistemperatuur kan lager of juist hoger liggen bij de persoon met PWS. Het is goed om te weten wat de gebruikelijke temperatuur is van de persoon met PWS. Dit kan gemeten worden met een lichaamsthermometer, op een aantal dagen waarop de persoon niet ziek is. Het is raadzaam deze informatie aan de behandelend arts en/of anesthesist (slaapdokter) door te geven.

Skinpicking
Skinpicking kan een groot probleem vormen bij mensen met PWS, aangezien dit het genezen van wonden kan bemoeilijken. Meestal is dit te voorkomen door de wonden goed te verbinden. Eventueel kunnen dikke handschoenen of beperkende maatregelen ingezet worden bij de patiënt om het genezingsproces van de operatiewonden niet te vertragen. Wanneer skinpicking een probleem zou kunnen zijn, dient u dit aan te geven.

Lees meer

Gedragsproblemen
Kinderen / volwassenen met PWS zijn gevoelig voor emotionele uitbarstingen en gedragsstoornissen. Een operatie kan een erg spannende gebeurtenis zijn en kan gedragsproblemen uitlokken. Sommige mensen met PWS vinden het fijn om van te voren te weten wat er gaat gebeuren. Bij anderen is het beter om van te voren niets te zeggen.

Gebit
Een veelvoorkomend probleem bij PWS is bijzonder dik speeksel. Dik speeksel geeft extra risico op gaatjes in de tanden en loszittende tanden. De anesthesist moet weten of  de patiënt loszittende tanden heeft, zodat hier tijdens de operatie rekening mee kan worden gehouden.

De dag van de operatie:

Verminderde bijnierfunctie
Cortisol wordt door de bijnieren gemaakt en is erg belangrijk tijdens stress. Uit onderzoek is gebleken dat 60% van de kinderen met PWS tijdens stress onvoldoende stresshormoon heeft. De oorzaak hiervan ligt in de aansturing van de bijnieren door de hypothalamus. Onder narcose gaan is een vorm van stress. Daarom moeten (vrijwel) alle kinderen met PWS enkele uren voorafgaand en tijdens een operatieve ingreep een stressdosering hydrocortison krijgen.

Zoeken naar voedsel/nuchter zijn
Het is erg belangrijk dat iedereen die onder narcose gaat tijdens een operatie, een lege maag heeft. Dit noemt men ‘nuchter’ zijn. Nuchter zijn vermindert het risico op verslikken en zorgt ervoor dat er geen voedselresten vanuit de maag in de longen terecht kunnen komen. Mensen met PWS kennen geen of weinig verzadigingsgevoel. Wellicht vertellen ze niet de waarheid wanneer gevraagd wordt of ze vlak voor de operatie hebben gegeten. Van iemand met PWS moet dus aangenomen worden dat hij of zij recent gegeten heeft, tenzij de ouder/verzorger zeker is van het tegendeel.

Moeilijke toegang tot de aderen bij infuus prikken
Door overgewicht en gebrek aan spiermassa kan het prikken van een infuus bij mensen met PWS soms moeilijkheden geven. Een goed lopend infuus is echter essentieel bij het ondergaan van een operatie.

Hoge pijndrempel
Mensen met PWS reageren minder op pijn dan anderen. Enerzijds kan dit voordelig zijn in de behandeling na de operatie, anderzijds kan het onderliggende problemen camoufleren. Pijn is normaal gesproken een alarmbel van het lichaam bij problemen. Wees bij mensen met PWS alert op andere uitingen van oncomfortabel zijn, bijvoorbeeld gedragsveranderingen.

Overige artikelen

De meeste kinderen en jongvolwassenen met PWS krijgen dagelijks groeihormoon toegediend. Dit gebeurt met een onderhuidse injectie. Ouders/verzorgen krijgen aangeleerd hoe ze deze injecties kunnen toedienen. Sommige oudere kinderen met PWS kunnen leren zichzelf te injecteren.

In Nederland wordt groeihormoonbehandeling betaald door de zorgverzekering voor kinderen met PWS totdat ze zijn uitgegroeid. Voor volwassenen met PWS wordt groeihormoon niet vergoed door de zorgverzekering. Dit wordt pas mogelijk, indien nieuw onderzoek aantoont, dat ook (jong)volwassenen extra groeihormoon nodig hebben.

Behandeling en begeleiding van kinderen en (jong)volwassenen met Prader-Willi Syndroom (PWS) vindt bij voorkeur plaats in een Expertisecentrum in nauwe samenwerking met de lokale behandelaren.

Dr. Laura de Graaff-Herder van het Erasmus MC vertelt over de zorg voor volwassenen met PWS.

Zorgverleners betrokken bij de zorg van een kind met PWS
Met welke artsen en paramedici kan een kind met PWS in aanraking komen?
 

Welke medische controles, onderzoeken, behandelingen en operaties kunnen voorkomen bij een kind met PWS?
Anthropometrie
Het meten van de lengte en andere afmetingen van het lichaam, wegen van het kind
Dexa Scan
Om de botdichtheid en lichaamssamenstelling te meten

Toon meer resultaten