Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Psychiatrische problemen

Laatst herzien op 17 november 2016

Bij mensen met PWS komen regelmatig psychiatrische problemen voor. Bekend zijn stemmingsproblemen, psychoses en Autisme Spectrum Stoornissen.

Stemmingsproblemen
De stemming of gemoedstoestand is het gevoel dat iemand heeft over een langere termijn, emoties zijn gevoelens op korte termijn. Met de stemming worden gevoelens bedoeld van somberheid tot extreme vreugde (euforie). Er is sprake van een stemmingsprobleem wanneer het dagelijks functioneren wordt beperkt, bijvoorbeeld wanneer de persoon zo somber is dat hij/zij niet meer uit het bed komt om naar school te gaan. Indien er sprake is van een depressieve stemming en duidelijke vermindering van plezier of interesse in combinatie met aanvullende klachten, zoals gewicht/eetlustverandering, slapeloosheid of juist overmatig slapen, agitatie of remming, gevoelens van waardeloosheid,schuldgevoelens, slapeloosheid of concentratieproblemen kan er sprake zijn van een depressie. Depressie en angststoornissen overlappen waar het symptomen, diagnostiek en behandeling betreft. Het ontstaan ervan wordt verklaard door een model waarin zowel biologische factoren als omgevingsfactoren een rol spelen. De neurobiologische aspecten van stemmingsstoornissen bij mensen met een verstandelijke beperking zijn nog niet goed onderzocht. Soms zijn er genetische factoren die een rol spelen, zo komen bij PWS bijvoorbeeld  depressies  meer voor bij mensen met een deletie dan bij mensen met een mUPD. Ook kan lichamelijke problematiek (zoals bijvoorbeeld een schildklierfunctiestoornis) leiden tot depressieve of angstklachten. De neurobiologische ontwikkeling staat onder invloed van interacties met de omgeving: stressfactoren vroeg in het leven, zoals medische problemen, kunnen leiden tot veranderingen in de hersenen. Wat omgevingsfactoren betreft, hebben mensen met een verstandelijke beperking beperktere mogelijkheden om stressoren te vermijden of effectieve copingsstrategieen toe te passen. Hierdoor kunnen stressvolle situaties als bijvoorbeeld wisselingen van vertrouwde begeleiders, onvoldoende overzichtelijkheid in prikkelrijke situaties of het meemaken van traumatische gebeurtenissen leiden tot angst. Omdat zowel omgevingsfactoren als biologische factoren een rol spelen bij het ontstaan en onderhouden van stemmingsproblemen, is een multidisciplinaire aanpak in diagnostiek en behandeling hiervan van groot belang.

Psychose
Bij PWS komen psychoses voor. De eerste symptomen lijken het meest voor te komen vanaf de jongvolwassen leeftijd, hoewel er ook enkele kinderen zijn beschreven met een psychose. Psychoses komen meer voor bij mensen met een mUPD (Zie Over PWS/Oorzaak).
Een psychose is een toestand waarin een persoon het contact met de werkelijkheid verliest. Dit gaat gepaard met twee verschillende soorten symptomen: positieve en negatieve symptomen.

Lees meer

Positieve symptomen zijn waarnemingen die er in de werkelijkheid niet zijn. Dit kunnen hallucinaties of wanen zijn.
Er zijn verschillende soorten hallucinaties:
Gehoorshallucinatie: stemmen horen die er niet zijn (bijvoorbeeld het idee hebben dat iemand tegen je praat, of stemmen horen die tegen elkaar praten)
Visuele hallucinaties: iets zien wat er niet is
Reukhallucinaties: iets ruiken wat er niet is
Tactiele hallucinaties: iets over de huid voelen wat er niet is
Smaakhallucinaties: vreemde smaak in de mond hebben, terwijl er niet net is gegeten

Behalve hallucinaties kunnen ook wanen voorkomen. Wanen zijn gedachten die niet kloppen met de werkelijkheid, bijvoorbeeld het idee hebben dat je magische krachten bezit, of het idee dat je achtervolgt wordt terwijl dit niet zo is. Wanen en hallucinaties kunnen gepaard gaan met geprikkeldheid en agressie.

Negatieve symptomen zijn de afwezigheid of de afvlakking van een bepaald gedrag. Kenmerken hiervan zijn afvlakking van emoties of wegvallen van initiatieven voor dagelijkse levensbehoefte. Binnen PWS is dit met name het wegvallen van interesses rondom het eten. Andere voorbeelden van negatieve symptomen zijn het niet meer voor zichzelf te zorgen, niet meer zindelijk zijn of geen interesses meer hebben in de dagelijkse activiteiten.

Het beeld van een psychose bij PWS wordt vooraf afgewisseld met stemmingsproblematiek (af en aan somber en te vrolijk) gevolgd door verward zijn, gehoorshallucinaties en een toename in dwangmatig gedrag. Hierbij kunnen er verstoringen zijn in het slaap-waakritme. Ook lichamelijk klachten als braken, niet meer zindelijk zijn terwijl de persoon voorheen wel zindelijk was en koorts kunnen voortekenen zijn van een psychose bij PWS.

Indien sterk veranderd gedrag wordt gezien als hierboven, is het van belang dat de persoon gezien wordt door een (kinder)psychiater. In Nederland is Dr. Collin een kinderpsychiater die veel ervaring heeft op het gebied van kinderen met PWS. Hij is onder andere werkzaam in De Hondsberg in Oisterwijk. Voor contactgegevens: Zie Links en adressen.

Autisme Spectrum Stoornissen
In eerdere studies is beschreven dat mensen met PWS door een maternale uniparentale disomie (mUPD) een hogere kans hebben op het ontwikkelen van Autisme Spectrum stoornissen vergeleken met mensen met PWS door een deletie. In de studie over psychiatrische stoornissen (zie Onderzoek/Psychiatrische stoornissen bij PWS) is dit nader onderzocht.
Om het sociaal cognitief functioneren te onderzoeken zijn twee testen gebruikt: Theory of Mind (ToM)-test en een test om kenmerken van Autisme Spectrum stoornissen te onderzoeken.

Theory of Mind omschrijft of iemand aan zichzelf of een ander gedachten, gevoelens, ideeën en intenties kan toeschrijven en op basis daarvan kan anticiperen op het gedrag van anderen. Hierbij gaat het om het ontwikkelen van gedachten zoals "Ik denk dat ...", "Ik denk dat jij denkt, dat ..." en "Ik denk dat jij denkt dat hij denkt".
Om dit te kunnen maakt elk kind een aantal fases van de ToM-ontwikkeling door:
Fase 1: het herkennen van emoties, het verschil weten tussen de denkbeeldige en echte wereld (bijvoorbeeld dromen dat je aan het puzzelen bent of daadwerkelijk puzzelen).
Fase 2: het bewust zijn dat je denkt over wat een ander denkt (bijvoorbeeld "Ik denk dat Jan denkt dat het gaat regenen, want hij heeft een paraplu bij zich).
Fase 3: het kunnen inleven in wat een ander over iemand anders denkt (bijvoorbeeld “ik denk dat Jan denkt dat Linda denkt dat het gaat regenen want hij ziet dat zij een paraplu bij zich heeft”).
Bij een onvolledige ToM-ontwikkeling is het lastig om goed sociaal te functioneren, want het kind kan niet inschatten wat de ander denkt en kan zich niet inleven in de situatie van de ander. Kinderen met een Autisme Spectrum Stoornis hebben ook een beperkte ToM-ontwikkeling. De Autisme Spectrum Stoornis wordt verder gekenmerkt door 3 hoofdonderdelen, nl. :

  • een stoornis in communicatie
  • een stoornis in sociaal gedrag
  • de aanwezigheid van stereotiep gedrag, beperkte interesses en activiteiten.

De kinderen met PWS laag scoorden  gemiddeld erg laag op de ToM-test. Bij kinderen met PWS tussen de 7-12 jaar loopt de ToM-ontwikkeling gemiddeld 4 jaar achter. De ToM-ontwikkeling was beter bij kinderen met een hoger IQ. Er was geen verschil in de ToM score tussen kinderen met een mUPD of deletie. Over het algemeen kunnen de kinderen wel emoties herkennen, maar kunnen zij zich slecht tot niet inleven in een ander.

Deze resultaten wijzen op een onvolledige ToM-ontwikkeling bij kinderen met PWS. Hierdoor is het van essentieel belang dat de omgeving het kind niet overschat in diens sociale vaardigheden. De communicatie met het kind met PWS moet aangepast worden, zodat het voor het kind makkelijker is om de gedachten van een ander te volgen. Daardoor zal er ook minder stress optreden. In plaats van “ruim je spullen op”, kan beter gezegd kunnen worden “doe over 5 minuten (gebruik hierbij een timer!) je poppen in de bak want oma komt zo op bezoek en dan wil ik dat het huis netjes is”. In deze laatste zin, is het duidelijk wanneer de spullen opgeruimd moeten zijn, welke spullen, hoe de spullen opgeruimd moeten worden en waarom er opgeruimd moet worden. Deze methode is beschreven in het boek "Geef me de vijf" van Colette de Bruin.

Op basis van het interview met ouders voldeed een derde van de kinderen met PWS aan de criteria voor Autisme Spectrum Stoornissen. Opvallend was dat de symptomen van kinderen met PWS verschilden van de klassiek symptomen van kinderen met autisme. Kinderen met PWS hebben vooral moeite om zich in te leven in de ander en zich sociaal aan te passen aan de omgeving: zij benaderen vreemden te snel en te direct, gaan te dicht op iemand staan of onderbreken gesprekken. Symptomen van het klassieke autisme, zoals moeite hebben om contact te maken met een ander of een obsessie hebben voor licht, geluid of draaiende objecten is nauwelijks gevonden bij kinderen met PWS.

Overige artikelen

Skinpicking is het pulken en krabben aan de huid. Dit gebeurt met name aan lichaamsdelen waar kinderen goed bij kunnen, zoals het gezicht, armen, handen, benen en voeten. In perioden van spanning kan dit gedrag toenemen bij kinderen met het PWS.

Er worden regelmatig driftbuien gezien bij mensen met PWS. Soms kan het aantal driftbuien verminderd worden of kunnen deze milder verlopen door voorzorgsmaatregelen te nemen.

Een opvallende gedraging binnen PWS is het gedrag rondom het eten. Doordat kinderen met PWS een onverzadigde eetlust (hyperfagie) hebben, kan het kind de volgende gedragingen laten zien: het zoeken naar eten, het verzamelen en verstoppen van eten, herhalend vragen stellen over eten, het stelen van eten, bijvoorbeeld van klasgenoten of thuis.

Bij kinderen en volwassenen met PWS komt het herhalen van (dezelfde) vragen, ook wel repetitief vragen, veel voor. Repetitief vragen ontstaat door onduidelijkheid: de persoon snapt de informatie niet, er is een teveel aan informatie/prikkels of de informatie verstoort hun dagelijkse ritme. Ook repetitief vertellen wordt vaak gezien bij mensen met PWS.

Rigiditeit is het star zijn in gedrag. Voorbeelden hiervan zijn het star vasthouden aan de dagstructuur, maar ook kleinere dingen als een vaste volgorde van aankleden of het symmetrisch strikken van de veters. Mensen met PWS willen dat de dag gaat zoals gepland is en bij veranderingen vragen zij (continu) wat er gaat gebeuren.

Er is relatief meer onderzoek beschikbaar over gedragsproblemen gerelateerd aan PWS bij kinderen dan bij volwassenen.