Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Stresshormoon tekort bij volwassenen met PWS

Laatst herzien op 05 mei 2021
Trefwoorden:
Leeftijd:

Anna Rosenberg, onderzoeker Erasmus MC, licht toe hoe hun onderzoek heeft aangetoond dat volwassenen met PWS zelden een tekort hebben aan stresshormoon. 

Bij de sectie volwassenen van het expertisecentrum PWS in het Erasmus MC, doen we naast de patiëntenzorg ook onderzoek om de zorg voor volwassenen met Prader-Willi syndroom (PWS) te verbeteren. Kenmerkend voor PWS is de (licht) verstandelijke beperking, een onverzadigbare eetlust, ernstig overgewicht en verschillende hormoontekorten. 

Een belangrijk hormoon voor het menselijk lichaam is stresshormoon. Dat ons helpt (letterlijk en figuurlijk) overeind te blijven bij lichamelijke of psychische stress. Omdat kinderen met PWS een tekort aan stresshormoon kunnen hebben, schrijven de medische richtlijnen voor dat alle mensen met PWS het stresshormoon hydrocortison (HC) toegediend moeten krijgen tijdens lichamelijke en psychische stress. 

Stress komt bij mensen met PWS veel voor (door hun verstandelijke beperking en ‘moeilijk verstaanbaar gedrag’). Veel volwassenen met PWS krijgen daarom regelmatig HC toegediend. Bijwerkingen van HC zijn gewichtstoename, te hoge bloeddruk, botontkalking en suikerziekte. Deze aandoeningen komen bij volwassenen met PWS al veel voor en daarom is het belangrijk om overbehandeling met HC te voorkomen. 

Wij hebben een groot internationaal onderzoek opgezet, waarin we laten zien dat stresshormoon tekort bij volwassenen met PWS nauwelijks voorkomt. Het standaard toedienen van HC is daarom onnodig en zelfs ongewenst. 

Het onderzoek is onlangs gepubliceerd in het vooraanstaande wetenschappelijke tijdschrift ‘The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism’
 

Overige artikelen

Sinds 2002 wordt in Nederland door Stichting Kind en Groei de Landelijke Groeihormoonstudie verricht voor kinderen met PWS. In 2019 is Stephany Donze gepromoveerd op de studie Prader-Willi Syndrome: Advancing knowledge about the effects of growth hormone treatment in children and young adults.

Dit proefschrift geeft een overzicht van de resultaten van 6 studies die we in de afgelopen jaren hebben verricht bij kinderen en jongvolwassenen met Prader-Willi syndroom (PWS). Het belangrijkste doel was het vergroten van de kennis over PWS en het optimaliseren van de zorg voor kinderen en jongvolwassenen met PWS en hun gezin. In dit artikel geven we een samenvatting van de resultaten van de verrichte studies.

In juli 2019 verscheen “Up to date over Prader-Willi syndroom”, een overzicht van de meest recente inzichten over het gedrag en de begeleidingsbehoefte van volwassenen met Prader-Willi syndroom (PWS). Vilans stelde het overzicht samen, in opdracht van het Prader-Willi Fonds.

Sinds 2002 wordt in Nederland door Stichting Kind en Groei de Landelijke Groeihormoonstudie verricht voor kinderen met PWS. In 2016 is Renske Kuppens gepromoveerd op de studie New Treatment perspectives in Prader-Willi syndrome.

Het PWS-team van Stichting Kind en Groei heeft in de oxytocinestudie de effecten van oxytocine neusspray op het sociale gedrag en eetgedrag van kinderen met PWS onderzocht. In december 2015 is de oxytocinestudie afgerond.

In de PD (psychiatric disorders) studie zijn de kinderen van de Cohortstudie en de jongvolwassenen van de Transitiestudie gevolgd in hun gedrag en veranderingen hierin. Het doel is om gedragskenmerken in de verschillende leeftijdsgroepen in kaart te brengen en eventuele voorlopers van psychiatrische problemen op te sporen om richtlijnen op te kunnen stellen voor ouders en zorgverleners.

Sinds 2002 wordt in Nederland door Stichting Kind en Groei de Landelijke Groeihormoonstudie verricht voor kinderen met PWS. In 2015 is Nienke Bakker gepromoveerd op de studie Growth hormone treatment in children with Prader-Willi syndrome From infancy to adulthood.

Toon meer resultaten