Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Slaapgerelateerde ademhalingsproblemen

Laatst herzien op 22 november 2019
Trefwoorden:
Leeftijd:

Kinderen met PWS vormen een kwetsbare groep wat betreft ademhalingsproblemen tijdens hun slaap. Bekend is dat zij soms even stoppen met ademhalen. Dit wordt een apneu genoemd. Er wordt onderscheid gemaakt tussen centrale apneus en obstructieve apneus. Bij oudere kinderen en volwassenen komen vooral de obstructieve apneus voor.

Slaperigheid 
Afwijkingen in een bepaalde fase van de slaap (REM-slaap of droomslaap) en slaperigheid overdag komen veel voor bij kinderen met PWS. Waarschijnlijk komt dit omdat de slaap vanuit de hersenen niet goed gereguleerd wordt. Slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen kunnen leiden tot verstoring van de slaap, waardoor slaperigheid overdag kan ontstaan. Een manier om hiermee om te gaan is door rustmomenten thuis en/of op school in te bouwen.

Een centrale apneu treedt op wanneer de hersenen niet het juiste signaal kunnen produceren om de ademhalingsspieren te reguleren.

Lees meer

De ademhaling wordt vanuit de hersenen aangestuurd. Als in het bloed de concentratie zuurstof laag wordt, wordt in de hersenen een seintje afgegeven dat het ademhalingstempo omhoog moet. Het deel van de hersenen dat hier verantwoordelijk voor is, lijkt bij patiënten met PWS niet gevoelig te reageren. De zuurstofconcentratie in het bloed kan bij hen verminderen, zonder dat het lichaam hierop reageert met een snellere ademhaling. Door onvoldoende aansturing vanuit de hersenen kan de ademhaling stokken.

Een obstructieve apneu treedt op wanneer de luchtweg door iets wordt geblokkeerd dat de ademhaling bemoeilijkt. Dit wordt ook wel Obstructief Slaap Apneu Syndroom (OSAS) genoemd. OSAS kan veroorzaakt worden door overgewicht, taai speeksel, scoliose (verkromming van de rug) en vergrote keel- en/of neusamandelen. Ook de slapte van de ademhalingsspieren kan bijdragen aan de ontwikkeling van OSAS. In aanleg hebben kinderen met PWS wat nauwere luchtwegen in vergelijking tot leeftijdsgenootjes. De zwakte van de ademhalingsspieren bij baby’s met PWS leidt tot een minder krachtige ademhaling en problemen met ophoesten. Dit kan problemen met de ademhaling geven, voornamelijk tijdens verkoudheden. De wat oudere kinderen hebben vaak ook vergrote keel- en neusamandelen. 

De ademhalingsstoornissen tijdens de slaap kunnen leiden tot ernstige complicaties, zoals een hoge bloeddruk en hartklachten. Als een kind met PWS snurkt, in een vreemde houding slaapt om adem te kunnen halen of apneus/ademstops heeft is het verstandig dit met de behandelend kinderarts te bespreken en een verwijzing te vragen voor de KNO-arts om de neus- en keelamandelen te laten beoordelen. Soms is verwijdering van de keel- en neusamandelen nodig.

Er is een aantal kinderen met PWS beschreven die mogelijk ten gevolge van ademhalingsproblemen zijn overleden. Extra alertheid is daarom zeer belangrijk. Naar aanleiding van deze overleden kinderen, ontstond de angst dat ademhalingsstoornissen mogelijk verergerd konden worden door groeihormoonbehandeling. Uit onderzoek is echter gebleken dat groeihormoonbehandeling de ademhalingsstoornissen niet verergert bij kinderen met PWS. 

Voordat er wordt gestart met groeihormoonbehandeling wordt de ademhaling bij kinderen met PWS in Nederland eerst tijdens een nacht gemeten. Door middel van een slaap-ademhalingsregistratie-onderzoek kan gemeten worden of er tijdens de nacht periodes met ademstops optreden. Indien dit het geval is, is het mogelijk om onderscheid te maken in centrale apneus en obstructieve apneus. Als er veel obstructieve apneus optreden moet een KNO-arts bekijken of de amandelen verwijderd moeten worden, zeker voordat een kind met PWS kan beginnen met de groeihormoonbehandeling. Bij teveel centrale apneus wordt soms medicatie voorgeschreven door een neuroloog of slaapspecialist.

Bij kinderen met OSAS worden meer gedragsafwijkingen gezien, zoals autistiform gedrag en impulsiviteit. Dit is zo bij kinderen in het algemeen, maar ook bij kinderen met PWS. Bij zeer jonge kinderen met PWS is een verband gevonden tussen het hebben van OSAS en een vertraagde mentale ontwikkeling.

Het hebben van slaapapneus kan nadelige gevolgen hebben voor de gezondheid. Naast de slaperigheid overdag en toename van gedragsproblemen, kan slaapapneu gepaard gaan met verhoging van de bloeddruk, toename van het lichaamsgewicht, verhoging van cholesterol en toename van hart- en vaatziekten. Het is daarom belangrijk om slaapapneu tijdig op te sporen en, indien mogelijk, te behandelen.

Overige artikelen

Informatie rondom spoedeisende medische situaties is weergegeven in het boekje Medical Alerts. Dit boekje kan daarbij helpen. Het is raadzaam dit boekje zoveel mogelijk bij de hand te hebben.

Bij kinderen en volwassenen met PWS kunnen de volgende gezondheidsaspecten van invloed zijn als zij een operatie moeten ondergaan. Als ouder of verzorger van iemand met PWS kunt u de meest volledige informatie geven.

Skinpicking is het pulken en krabben aan de huid. Dit gebeurt met name aan lichaamsdelen waar kinderen goed bij kunnen, zoals het gezicht, armen, handen, benen en voeten. In perioden van spanning kan dit gedrag toenemen bij kinderen met het PWS.

Mensen met PWS hebben een regulatiestoornis in de hypothalamus. De hypothalamus is een hersenstructuur die zich midden in het hoofd bevindt. Het stuurt allerlei processen en klieren in het lichaam aan, waaronder de productie van hormonen zoals groeihormoon, puberteitshormonen, schildklierhormoon en het stresshormoon cortisol. Bij mensen met PWS worden allerlei hormonen afwijkend aangestuurd waardoor ze ontregeld zijn.

Dr. Laura de Graaff-Herder van het Erasmus MC vertelt over hartproblemen bij volwassenen met PWS.

Bij mensen met PWS werkt de afstemming van hormonen in het lichaam vaak niet optimaal. Dat komt omdat de aansturing vanuit de hersenen (de hypothalamus) gestoord is.

Eén hormoon welke verstoord kan zijn bij mensen met PWS betreft het stresshormoon (het cortisol) . Dit hormoon wordt in de bijnieren gemaakt, dit is een orgaan dat bovenop de nieren ligt. Bij mensen met PWS zijn de bijnieren gezond. Echter, omdat de aansturing van de bijnieren door de hersenen vaak niet optimaal is, kan er in gevallen van ernstige of langdurige ziekte of stress een tekort van stresshormoon ontstaan.

Toon meer resultaten