Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Zorg voor volwassenen met PWS

Laatst herzien op 03 februari 2021

Dr. Laura de Graaff-Herder van het Erasmus MC vertelt over de zorg voor volwassenen met PWS. In de volwassenenpoli van het Expertisecentrum PWS werkt een team van specialisten aan de gezondheid en het welzijn van mensen met PWS: internist-endocrinoloog, diëtist, psycholoog en arts voor verstandelijk gehandicapten (AVG). Er wordt gewerkt vanuit vier verschillende invalshoeken: hormoontekorten, voeding, gedrag en de hersenen, bewegingsapparaat.

Het belang van screening

Vanwege de hoge pijndrempel klagen mensen met PWS niet snel. Daardoor ontstaat het risico dat bepaalde ziektes pas ontdekt worden wanneer ze al ver zijn gevorderd. Om dat te voorkomen worden volwassenen met PWS een keer per jaar onderzocht: lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek en zo nodig botonderzoek. Dr. Laura de Graaff-Herder legt uit.

Breed psychologisch profiel

GZ-Psycholoog Anja Roubos is werkzaam bij Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie (Vincent van Gogh ggz) & Expertisecentrum voor volwassenen met PWS. Zij is betrokken bij de zorg voor de volwassenen met PWS en werkt nauw samen met het Erasmus MC en Maastricht UMC+. Zij pleit voor het maken van een breed profiel van de mensen met PWS, waarin naast alle (sociaal) cognitieve functies, het adaptief vermogen en persoonlijke kenmerken, ook de contextuele factoren van het individu worden meegenomen. Inzicht in de behoefte achter het gedrag is volgens haar onontbeerlijk in het verlenen van de juiste zorg: “In welke fase iemand ook zit, elke verandering in gedrag heeft oorzaken en omstandigheden. Het is dan ook belangrijk om die eerst te achterhalen voor we iemands gedrag gaan problematiseren.”

 

Overige artikelen

Bij kinderen en volwassenen met PWS kunnen de volgende gezondheidsaspecten van invloed zijn als zij een operatie moeten ondergaan. Als ouder of verzorger van iemand met PWS kunt u de meest volledige informatie geven.

De meeste kinderen en jongvolwassenen met PWS krijgen dagelijks groeihormoon toegediend. Dit gebeurt met een onderhuidse injectie. Ouders/verzorgen krijgen aangeleerd hoe ze deze injecties kunnen toedienen. Sommige oudere kinderen met PWS kunnen leren zichzelf te injecteren.

In Nederland wordt groeihormoonbehandeling betaald door de zorgverzekering voor kinderen met PWS totdat ze zijn uitgegroeid. Voor volwassenen met PWS wordt groeihormoon niet vergoed door de zorgverzekering. Dit wordt pas mogelijk, indien nieuw onderzoek aantoont, dat ook (jong)volwassenen extra groeihormoon nodig hebben.

Behandeling en begeleiding van kinderen en (jong)volwassenen met Prader-Willi Syndroom (PWS) vindt bij voorkeur plaats in een Expertisecentrum in nauwe samenwerking met de lokale behandelaren.

Zorgverleners betrokken bij de zorg van een kind met PWS
Met welke artsen en paramedici kan een kind met PWS in aanraking komen?
 

Welke medische controles, onderzoeken, behandelingen en operaties kunnen voorkomen bij een kind met PWS?
Anthropometrie
Het meten van de lengte en andere afmetingen van het lichaam, wegen van het kind
Dexa Scan
Om de botdichtheid en lichaamssamenstelling te meten

Toon meer resultaten