Professionals
Medical Alerts
Informatie rondom spoedeisende medische situaties is weergegeven in het boekje Medical Alerts. Dit boekje kan daarbij helpen. Het is raadzaam dit boekje zoveel mogelijk bij de hand te hebben. Klik hier om het boekje te openen.
De belangrijkste punten uit het boekje staan hieronder:
Prader-Willi Syndroom gaat vaak gepaard met:
1. Gestoorde temperatuurregulatie
2. Gestoorde pijnwaarneming
3. Ongeremde eetlust (vanaf kleuterleeftijd)
4. Stress-geïnduceerde centrale bijnierschorsinsufficiëntie (cortisoltekort,
prevalentie hiervoor is hoger bij kinderen)
5. Verstandelijke beperking
Daarom: Vertrouw niet (alleen) op anamnese en lichamelijk onderzoek. Doe laagdrempelig aanvullend onderzoek! Beschouw ongerustheid van ouders of verzorgers als expert opinion.
Afwezigheid van koorts sluit een infectie niet uit.
Afwezigheid van pijn sluit ernstige pathologie (fractuur, appendicitis of volvulus) niet uit.
Denk bij onbegrepen buikklachten aan binge eating of maagruptuur.
Beschouw verminderde eetlust als een alarm symptoom.
Bewaak op de SEH en verpleegafdeling de keuken en het eten van medepatiënten!
Geef bij lichamelijke stress (infectie, fractuur) hydrocortison, tenzij recent bijnierschorsinsufficiëntie is uitgesloten.
Zie voor de juiste toepassing bij kinderen pagina 21 en 22 en bij volwassenen pagina 23 van het boekje Medical Alerts
Benader de patiënt op zijn eigen ontwikkelingsleeftijd.
Leg aan de patiënt uit wat er gaat gebeuren, wees geduldig en probeer vertrouwen te winnen. Dit kan voorkomen dat de opname voortijdig moet worden beëindigd wegens obstinaat gedrag.
Via de internationale PWS organisatie (IPWSO) kan je de Medical Alerts in een flink aantal talen downloaden.
Overige artikelen
Skinpicking is het pulken en krabben aan de huid. Dit gebeurt met name aan lichaamsdelen waar kinderen goed bij kunnen, zoals het gezicht, armen, handen, benen en voeten. In perioden van spanning kan dit gedrag toenemen bij kinderen met het PWS.
Er worden regelmatig driftbuien gezien bij mensen met PWS. Soms kan het aantal driftbuien verminderd worden of kunnen deze milder verlopen door voorzorgsmaatregelen te nemen.
Een opvallende gedraging binnen PWS is het gedrag rondom het eten. Doordat kinderen met PWS een onverzadigde eetlust (hyperfagie) hebben, kan het kind de volgende gedragingen laten zien: het zoeken naar eten, het verzamelen en verstoppen van eten, herhalend vragen stellen over eten, het stelen van eten, bijvoorbeeld van klasgenoten of thuis.
Bij kinderen en volwassenen met PWS komt het herhalen van (dezelfde) vragen, ook wel repetitief vragen, veel voor. Repetitief vragen ontstaat door onduidelijkheid: de persoon snapt de informatie niet, er is een teveel aan informatie/prikkels of de informatie verstoort hun dagelijkse ritme. Ook repetitief vertellen wordt vaak gezien bij mensen met PWS.
Rigiditeit is het star zijn in gedrag. Voorbeelden hiervan zijn het star vasthouden aan de dagstructuur, maar ook kleinere dingen als een vaste volgorde van aankleden of het symmetrisch strikken van de veters. Mensen met PWS willen dat de dag gaat zoals gepland is en bij veranderingen vragen zij (continu) wat er gaat gebeuren.
Er is relatief meer onderzoek beschikbaar over gedragsproblemen gerelateerd aan PWS bij kinderen dan bij volwassenen.
Informatie over spoedeisende medische situaties over PWS is beschreven in het boekje Medical Alerts.
