Professionals
- Over PWS
- Over Prader-Willi Like
- Gezondheid
- Operatie en narcose
- Voeding
- Ontwikkeling
- Gedrag
- Seksualiteit
- Behandeling
- Onderwijs
- Praktisch
- Werk en inkomen
- Wonen
- Onderzoek
Operatie en narcose
Bij kinderen en volwassenen met PWS kunnen de volgende gezondheidsaspecten van invloed zijn als zij een operatie moeten ondergaan. Als ouder of verzorger van iemand met PWS kunt u de meest volledige informatie geven.
Voor de operatie:
Instabiele temperatuur
Vanwege een verstoorde aansturing vanuit de hypothalamus kunnen mensen met PWS een instabiele lichaamstemperatuur hebben. De basistemperatuur kan lager of juist hoger liggen bij de persoon met PWS. Het is goed om te weten wat de gebruikelijke temperatuur is van de persoon met PWS. Dit kan gemeten worden met een lichaamsthermometer, op een aantal dagen waarop de persoon niet ziek is. Het is raadzaam deze informatie aan de behandelend arts en/of anesthesist (slaapdokter) door te geven.
Skinpicking
Skinpicking kan een groot probleem vormen bij mensen met PWS, aangezien dit het genezen van wonden kan bemoeilijken. Meestal is dit te voorkomen door de wonden goed te verbinden. Eventueel kunnen dikke handschoenen of beperkende maatregelen ingezet worden bij de patiënt om het genezingsproces van de operatiewonden niet te vertragen. Wanneer skinpicking een probleem zou kunnen zijn, dient u dit aan te geven.
Gedragsproblemen
Kinderen / volwassenen met PWS zijn gevoelig voor emotionele uitbarstingen en gedragsstoornissen. Een operatie kan een erg spannende gebeurtenis zijn en kan gedragsproblemen uitlokken. Sommige mensen met PWS vinden het fijn om van te voren te weten wat er gaat gebeuren. Bij anderen is het beter om van te voren niets te zeggen.
Gebit
Een veelvoorkomend probleem bij PWS is bijzonder dik speeksel. Dik speeksel geeft extra risico op gaatjes in de tanden en loszittende tanden. De anesthesist moet weten of de patiënt loszittende tanden heeft, zodat hier tijdens de operatie rekening mee kan worden gehouden.
De dag van de operatie:
Verminderde bijnierfunctie
Cortisol wordt door de bijnieren gemaakt en is erg belangrijk tijdens stress. Uit onderzoek is gebleken dat 60% van de kinderen met PWS tijdens stress onvoldoende stresshormoon heeft. De oorzaak hiervan ligt in de aansturing van de bijnieren door de hypothalamus. Onder narcose gaan is een vorm van stress. Daarom moeten (vrijwel) alle kinderen met PWS enkele uren voorafgaand en tijdens een operatieve ingreep een stressdosering hydrocortison krijgen.
Zoeken naar voedsel/nuchter zijn
Het is erg belangrijk dat iedereen die onder narcose gaat tijdens een operatie, een lege maag heeft. Dit noemt men ‘nuchter’ zijn. Nuchter zijn vermindert het risico op verslikken en zorgt ervoor dat er geen voedselresten vanuit de maag in de longen terecht kunnen komen. Mensen met PWS kennen geen of weinig verzadigingsgevoel. Wellicht vertellen ze niet de waarheid wanneer gevraagd wordt of ze vlak voor de operatie hebben gegeten. Van iemand met PWS moet dus aangenomen worden dat hij of zij recent gegeten heeft, tenzij de ouder/verzorger zeker is van het tegendeel.
Moeilijke toegang tot de aderen bij infuus prikken
Door overgewicht en gebrek aan spiermassa kan het prikken van een infuus bij mensen met PWS soms moeilijkheden geven. Een goed lopend infuus is echter essentieel bij het ondergaan van een operatie.
Hoge pijndrempel
Mensen met PWS reageren minder op pijn dan anderen. Enerzijds kan dit voordelig zijn in de behandeling na de operatie, anderzijds kan het onderliggende problemen camoufleren. Pijn is normaal gesproken een alarmbel van het lichaam bij problemen. Wees bij mensen met PWS alert op andere uitingen van oncomfortabel zijn, bijvoorbeeld gedragsveranderingen.
Overige artikelen
Mensen met PWS hebben een regulatiestoornis in de hypothalamus. De hypothalamus is een hersenstructuur die zich midden in het hoofd bevindt. Het stuurt allerlei processen en klieren in het lichaam aan, waaronder de productie van hormonen zoals groeihormoon, puberteitshormonen, schildklierhormoon en het stresshormoon cortisol. Bij mensen met PWS worden allerlei hormonen afwijkend aangestuurd waardoor ze ontregeld zijn.
Bij mensen met PWS werkt de afstemming van hormonen in het lichaam vaak niet optimaal. Dat komt omdat de aansturing vanuit de hersenen (de hypothalamus) gestoord is.
Eén hormoon welke verstoord kan zijn bij mensen met PWS betreft het stresshormoon (het cortisol) . Dit hormoon wordt in de bijnieren gemaakt, dit is een orgaan dat bovenop de nieren ligt. Bij mensen met PWS zijn de bijnieren gezond. Echter, omdat de aansturing van de bijnieren door de hersenen vaak niet optimaal is, kan er in gevallen van ernstige of langdurige ziekte of stress een tekort van stresshormoon ontstaan.
Dr. Laura de Graaff-Herder van het Erasmus MC vertelt over het stresshormoon bij volwassenen met PWS.
De geslachtsdelen, vooral de balzak bij jongens en de binnenste schaamlippen bij meisjes, zijn vaak onderontwikkeld bij kinderen met PWS. Lang is gedacht dat dit kwam omdat de geslachtsorganen niet goed werden aangestuurd vanuit de hersenen. Nieuwe inzichten laten zien dat het een combinatie is van zowel weinig aansturing vanuit de hersenen als een verminderde werking van de zaadballen en eierstokken.
Bij de meeste kinderen met PWS beginnen de eerste kenmerken van de puberteitsbeharing eerder dan bij hun leeftijdsgenoten. De oorzaak hiervan is het vroegtijdig oplopen van androgenen in het bloed. Androgenen zijn hormonen die worden geproduceerd door de bijnier, net als het stresshormoon cortisol. Androgenen zorgen voor schaamhaarontwikkeling, okselbeharing, een volwassen transpiratiegeur en jeugdpuistjes.
Informatie over spoedeisende medische situaties over PWS is beschreven in het boekje Medical Alerts.
