Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Professionals

filter op:
Leeftijd

Hartproblemen

Hartproblemen zijn een belangrijke oorzaak voor het hoge percentage sterfgevallen onder de groep volwassenen met PWS. Deze hartproblemen zijn meestal het gevolg van overgewicht. Het is dus erg belangrijk om overgewicht tegen te gaan. Dr. Laura de Graaff-Herder van het Expertisecentrum PWS legt uit.

Overige artikelen

Informatie rondom spoedeisende medische situaties is weergegeven in het boekje Medical Alerts. Dit boekje kan daarbij helpen. Het is raadzaam dit boekje zoveel mogelijk bij de hand te hebben.

Bij kinderen en volwassenen met PWS kunnen de volgende gezondheidsaspecten van invloed zijn als zij een operatie moeten ondergaan. Als ouder of verzorger van iemand met PWS kunt u de meest volledige informatie geven.

Skinpicking is het pulken en krabben aan de huid. Dit gebeurt met name aan lichaamsdelen waar kinderen goed bij kunnen, zoals het gezicht, armen, handen, benen en voeten. In perioden van spanning kan dit gedrag toenemen bij kinderen met het PWS.

Kinderen met PWS vormen een kwetsbare groep wat betreft ademhalingsproblemen tijdens hun slaap. Bekend is dat zij soms even stoppen met ademhalen. Dit wordt een apneu genoemd. Er wordt onderscheid gemaakt tussen centrale apneus en obstructieve apneus. Bij oudere kinderen en volwassenen komen vooral de obstructieve apneus voor.

Mensen met PWS hebben een regulatiestoornis in de hypothalamus. De hypothalamus is een hersenstructuur die zich midden in het hoofd bevindt. Het stuurt allerlei processen en klieren in het lichaam aan, waaronder de productie van hormonen zoals groeihormoon, puberteitshormonen, schildklierhormoon en het stresshormoon cortisol. Bij mensen met PWS worden allerlei hormonen afwijkend aangestuurd waardoor ze ontregeld zijn.

Bij mensen met PWS werkt de afstemming van hormonen in het lichaam vaak niet optimaal. Dat komt omdat de aansturing vanuit de hersenen (de hypothalamus) gestoord is.

Eén hormoon welke verstoord kan zijn bij mensen met PWS betreft het stresshormoon (het cortisol) . Dit hormoon wordt in de bijnieren gemaakt, dit is een orgaan dat bovenop de nieren ligt. Bij mensen met PWS zijn de bijnieren gezond. Echter, omdat de aansturing van de bijnieren door de hersenen vaak niet optimaal is, kan er in gevallen van ernstige of langdurige ziekte of stress een tekort van stresshormoon ontstaan.

Toon meer resultaten