Professionals
Maagproblematiek
Het lijkt erop dat bij sommige kinderen en jongeren met PWS het voedsel uit de maag langzamer naar de darmen gaat. Het gevolg is dat voedsel langer in de maag blijft dan zou moeten. Over het algemeen hebben de kinderen hier geen last van. Echter wanneer ze snel en te veel eten, zou dit kunnen leiden tot een overvolle maag.
Heel zeldzaam optredend, maar zeer gevaarlijk is een maag die zeer snel uitzet. Na een enorme hoeveelheid eten, of soms zonder duidelijke reden, kan de maag heel snel enorm uitrekken. In het uiterste geval kunnen de bloedvaten afgekneld raken, waardoor er geen bloed meer naar de maag stroomt. Als de maagwand geen bloed meer krijgt, gaat hij kapot en kan de maaginhoud in de buikholte komen. Dit zorgt voor ernstige ontstekingen. Als dit niet onmiddellijk geopereerd wordt, kunnen mensen hieraan overlijden.
Er zijn ook andere factoren van invloed op de werking van de maag. Sommige medicijnen hebben als bijwerking dat de maag trager werkt. Hele sterke pijnstillers zoals morfine en bepaalde medicijnen voor astma (atrovent en spiriva) kunnen de werking van de maag vertragen. Abnormaal hoge suikerwaarden in het bloed bij mensen met suikerziekte of een zeer langzaam werkende schildklier zorgen er ook voor dat de maag langzamer werkt. Met deze factoren moet extra rekening worden gehouden bij een persoon met PWS.
Kinderen en (jong)volwassenen met maagproblemen worden misselijk en gaan overgeven. Tevens klagen ze over buikpijn of een volle buik, vooral na het eten. Helaas kan niet elke persoon met PWS dit goed aangeven, omdat de reflex om over te geven vaak niet goed werkt en mensen met PWS minder pijn voelen. Het blijft lastig om maagproblemen te herkennen. Kinderen en (jong)volwassenen met PWS zien er wel ziek uit en de bovenbuik voelt vaak bol en gespannen aan. Bij twijfel wordt geadviseerd met een arts contact op te nemen.
Ook na vele jaren groeihormoonbehandeling is strikte supervisie rondom het eten van belang, omdat kinderen en (jong)volwassenen met PWS op een onbewaakt moment in korte tijd een te grote hoeveelheid voeding tot zich kunnen nemen met een verhoogd risico op maagproblemen tot gevolg.
Overige artikelen
Informatie rondom spoedeisende medische situaties is weergegeven in het boekje Medical Alerts. Dit boekje kan daarbij helpen. Het is raadzaam dit boekje zoveel mogelijk bij de hand te hebben.
Bij kinderen en volwassenen met PWS kunnen de volgende gezondheidsaspecten van invloed zijn als zij een operatie moeten ondergaan. Als ouder of verzorger van iemand met PWS kunt u de meest volledige informatie geven.
Skinpicking is het pulken en krabben aan de huid. Dit gebeurt met name aan lichaamsdelen waar kinderen goed bij kunnen, zoals het gezicht, armen, handen, benen en voeten. In perioden van spanning kan dit gedrag toenemen bij kinderen met het PWS.
Kinderen met PWS vormen een kwetsbare groep wat betreft ademhalingsproblemen tijdens hun slaap. Bekend is dat zij soms even stoppen met ademhalen. Dit wordt een apneu genoemd. Er wordt onderscheid gemaakt tussen centrale apneus en obstructieve apneus. Bij oudere kinderen en volwassenen komen vooral de obstructieve apneus voor.
Mensen met PWS hebben een regulatiestoornis in de hypothalamus. De hypothalamus is een hersenstructuur die zich midden in het hoofd bevindt. Het stuurt allerlei processen en klieren in het lichaam aan, waaronder de productie van hormonen zoals groeihormoon, puberteitshormonen, schildklierhormoon en het stresshormoon cortisol. Bij mensen met PWS worden allerlei hormonen afwijkend aangestuurd waardoor ze ontregeld zijn.
Dr. Laura de Graaff-Herder van het Erasmus MC vertelt over hartproblemen bij volwassenen met PWS.
Informatie over spoedeisende medische situaties over PWS is beschreven in het boekje Medical Alerts.
