Professionals
Maagproblematiek
Het lijkt erop dat bij sommige kinderen en jongeren met PWS het voedsel uit de maag langzamer naar de darmen gaat. Het gevolg is dat voedsel langer in de maag blijft dan zou moeten. Over het algemeen hebben de kinderen hier geen last van. Echter wanneer ze snel en te veel eten, zou dit kunnen leiden tot een overvolle maag.
Heel zeldzaam optredend, maar zeer gevaarlijk is een maag die zeer snel uitzet. Na een enorme hoeveelheid eten, of soms zonder duidelijke reden, kan de maag heel snel enorm uitrekken. In het uiterste geval kunnen de bloedvaten afgekneld raken, waardoor er geen bloed meer naar de maag stroomt. Als de maagwand geen bloed meer krijgt, gaat hij kapot en kan de maaginhoud in de buikholte komen. Dit zorgt voor ernstige ontstekingen. Als dit niet onmiddellijk geopereerd wordt, kunnen mensen hieraan overlijden.
Er zijn ook andere factoren van invloed op de werking van de maag. Sommige medicijnen hebben als bijwerking dat de maag trager werkt. Hele sterke pijnstillers zoals morfine en bepaalde medicijnen voor astma (atrovent en spiriva) kunnen de werking van de maag vertragen. Abnormaal hoge suikerwaarden in het bloed bij mensen met suikerziekte of een zeer langzaam werkende schildklier zorgen er ook voor dat de maag langzamer werkt. Met deze factoren moet extra rekening worden gehouden bij een persoon met PWS.
Kinderen en (jong)volwassenen met maagproblemen worden misselijk en gaan overgeven. Tevens klagen ze over buikpijn of een volle buik, vooral na het eten. Helaas kan niet elke persoon met PWS dit goed aangeven, omdat de reflex om over te geven vaak niet goed werkt en mensen met PWS minder pijn voelen. Het blijft lastig om maagproblemen te herkennen. Kinderen en (jong)volwassenen met PWS zien er wel ziek uit en de bovenbuik voelt vaak bol en gespannen aan. Bij twijfel wordt geadviseerd met een arts contact op te nemen.
Ook na vele jaren groeihormoonbehandeling is strikte supervisie rondom het eten van belang, omdat kinderen en (jong)volwassenen met PWS op een onbewaakt moment in korte tijd een te grote hoeveelheid voeding tot zich kunnen nemen met een verhoogd risico op maagproblemen tot gevolg.
Overige artikelen
Een scoliose is een veelvoorkomend probleem bij mensen met PWS. Een scoliose is een zijwaartse kromming van de wervelkolom. De hoek tussen de schuinste wervels wordt aangehouden als maat voor de scoliose. Als deze hoek meer dan 10° bedraagt, is er sprake van een scoliose. De scoliose kan gedeeltelijk door het onvoldoende spannen van de spieren (hypotonie) en overgewicht verklaard worden.
Veel kinderen met PWS hebben door hun spierzwakte naar binnen gedraaide enkels en platvoeten. Hulp van een fysiotherapeut en/of podotherapeut (therapeut van de voeten) of revalidatiearts is aan te raden bij klachten of loopproblemen.
Veel kinderen met PWS hebben een bril nodig. Tevens kijkt een aanzienlijk deel van de kinderen met PWS scheel. Waarschijnlijk komt dit door slapte van de spieren, in dit geval de oogspieren. Ook al hebben er oogcontroles op het consultatiebureau plaatsgevonden, het is toch verstandig om op de leeftijd van twee jaar een keer naar de oogarts te gaan om de ogen na te laten kijken.
PWS is een genetische aandoening en daarom niet te genezen. Wel zijn er mogelijkheden om symptomen of klachten te behandelen. Zo kunnen kinderen met PWS behandeld worden met groeihormoon ter bevordering van groei en verbetering van lichaamssamenstelling en glucocorticosteroïden in verband met onvoldoende stresshormoon tijdens ziekte.
Sommige kinderen met PWS hebben meer tijd nodig om zindelijk te worden. Zeker ’s nachts kan het langer duren voordat kinderen droog blijven. De meeste zorgverzekeraars vergoeden (grote) luiers of incontinentiemateriaal vanaf de leeftijd van vijf jaar.
Dr. Laura de Graaff-Herder van het Erasmus MC vertelt over eetlust bij volwassenen met PWS.
Informatie over spoedeisende medische situaties over PWS is beschreven in het boekje Medical Alerts.
