Professionals
Ongeremde eetlust (hyperfagie) en neiging tot snel aankomen
Kinderen met PWS worden geboren met een afwijkende lichaamssamenstelling; het lichaam heeft in vergelijking met andere kinderen minder spiermassa en meer vetmassa. De precieze oorzaak hiervan is nog onduidelijk. Daarnaast is de balans tussen energie-inname en energieverbruik uit evenwicht.
Naast dat dit bij de geboorte al aanwezig is, wordt deze scheve verhouding versterkt doordat kinderen met PWS de neiging hebben te veel te eten, en daarnaast een vertraagde stofwisseling hebben en vaak te weinig lichamelijke inspanning genieten.
De lage spiermassa zorgt er voor dat kinderen met PWS sneller vermoeid zijn en minder lichamelijke activiteiten aankunnen dan hun leeftijdsgenoten. De combinatie van deze factoren kan gemakkelijk leiden tot overgewicht bij deze kinderen. De belangrijkste oorzaak van overgewicht bij kinderen met PWS is echter de ongeremde eetlust.
De meeste kinderen met PWS ontwikkelen op een gegeven moment een ongeremde eetlust. Door een verstoord verzadigingsgevoel, dat waarschijnlijk samenhangt met de afwijkende aansturing vanuit de hypothalamus, ontstaat deze drang om te (over)eten. Dit kan zich ook uiten in het zoeken, stelen of verstoppen van voedsel. Vanwege de afwijkende aansturing van hormonen hebben de kinderen de neiging om snel aan te komen. De stofwisseling is zuinig afgesteld waardoor het verbrandingsniveau laag is. De aanbevolen hoeveelheid energie voor een kind met PWS is 60 tot 65% van dat van een leeftijdsgenootje.
De ongeremde eetlust en de vertraagde stofwisseling maken het samen lastig om een gezond gewicht te behouden. Zonder dieetmaatregelen kan dit resulteren in (ernstig) overgewicht. Dit brengt gezondheidsrisico’s met zich mee, zoals diabetes mellitus (suikerziekte), hart- en vaatziekten en gewrichtsproblemen. Door overgewicht in combinatie met minder spiermassa kunnen kinderen ook minder goed bewegen, waardoor de bewegingsvrijheid beperkt wordt. Hierdoor verbrandt het kind nog minder energie.
Als de eetlust afneemt, is dit bij mensen met PWS een alarmsymptoom! Hierbij moet worden onderzocht of er een onderliggende oorzaak is voor de afgenomen eetlust, zoals een te langzaam werkende schildklier, maagproblemen of ernstige obstipatie. Vanaf de leeftijd van ca. 50 jaar neemt bij een deel van de Patiënten de hyperfagie af zonder dat er een lichamelijk probleem is. De oorzaak daarvan is nog niet bekend.
De ontwikkeling van hyperfagie kan in vier fasen ingedeeld worden (zie tabel hieronder):
Fase 1
De babytijd wordt nog niet gekenmerkt door een drang om te eten en neiging om aan te komen, maar juist door een periode van slecht eten en weinig groeien. In deze fase moeten kinderen door spierzwakte vaak via de sonde gevoed worden.
Fase 2
In eerste instantie zien ouders in deze fase vaak het gewicht van hun kind toenemen zonder dat het kind anders eet. In tweede instantie volgt een toename in de dagelijkse calorie-inname, die kan leiden tot overgewicht.
Fase 3
In deze fase wordt het klassieke beeld gezien dat typisch geassocieerd wordt met het PWS, namelijk het verstoorde verzadigingsgevoel en het voedselzoekend gedrag. Deze fase start bij de meeste kinderen tussen de leeftijd van 3 en 15 jaar.
Fase 4
Bij een deel van de mensen met PWS volgt een fase waarin er nog steeds sprake is van een toegenomen eetlust, maar dit wordt gemakkelijker te hanteren. Het agressieve voedselzoekende gedrag staat minder op de voorgrond. Een ander deel blijft in het klassieke beeld van fase 3.
Tabel Voedingsfases
| Fase 0 | Weinig kindsbewegingen in de baarmoeder en een laag geboortegewicht |
| Fase 1a | Spierzwakte met voedingsproblemen (0-9 maanden) |
| Fase 1b | Voeding gaat goed en groei volgens de curve (9-25 maanden) |
| Fase 2a | Gewicht neemt toe zonder toename van eetlust en calorie intake (2,1-4,5 jaar) |
| Fase 2b | Gewicht en eetlust nemen toe (4,5-8 jaar) |
| Fase 3 | Ongeremde eetlust, zelden een gevoel van verzadiging (8 jaar- volwassen) |
| Fase 4 | Eetlust is stabiel (vanaf 20-50 jaar) |
Overige artikelen
Informatie rondom spoedeisende medische situaties is weergegeven in het boekje Medical Alerts. Dit boekje kan daarbij helpen. Het is raadzaam dit boekje zoveel mogelijk bij de hand te hebben.
Bij kinderen en volwassenen met PWS kunnen de volgende gezondheidsaspecten van invloed zijn als zij een operatie moeten ondergaan. Als ouder of verzorger van iemand met PWS kunt u de meest volledige informatie geven.
Skinpicking is het pulken en krabben aan de huid. Dit gebeurt met name aan lichaamsdelen waar kinderen goed bij kunnen, zoals het gezicht, armen, handen, benen en voeten. In perioden van spanning kan dit gedrag toenemen bij kinderen met het PWS.
Kinderen met PWS vormen een kwetsbare groep wat betreft ademhalingsproblemen tijdens hun slaap. Bekend is dat zij soms even stoppen met ademhalen. Dit wordt een apneu genoemd. Er wordt onderscheid gemaakt tussen centrale apneus en obstructieve apneus. Bij oudere kinderen en volwassenen komen vooral de obstructieve apneus voor.
Mensen met PWS hebben een regulatiestoornis in de hypothalamus. De hypothalamus is een hersenstructuur die zich midden in het hoofd bevindt. Het stuurt allerlei processen en klieren in het lichaam aan, waaronder de productie van hormonen zoals groeihormoon, puberteitshormonen, schildklierhormoon en het stresshormoon cortisol. Bij mensen met PWS worden allerlei hormonen afwijkend aangestuurd waardoor ze ontregeld zijn.
Dr. Laura de Graaff-Herder van het Erasmus MC vertelt over hartproblemen bij volwassenen met PWS.
Informatie over spoedeisende medische situaties over PWS is beschreven in het boekje Medical Alerts.
