Professionals
Cognitie en spraak- en taalontwikkeling
Cognitie is een verzamelnaam voor allerlei functies van de hersenen. Intelligentietesten kunnen het niveau van de cognitie in kaart brengen. De gemiddelde intelligentie (IQ) is 100. Een IQ van <25 wordt gedefinieerd als zeer ernstige verstandige beperking, een IQ van >130 wordt hoogbegaafheid genoemd.
Bij mensen met PWS ligt het IQ meestal tussen 50-85. Een kwart van de mensen met PWS heeft een IQ boven de 70. Er is geen verschil gevonden tussen het IQ van kinderen met een deletie en kinderen met een mUPD. Wel scoren kinderen met een deletie relatief beter op performale testen (bijvoorbeeld puzzelen) en kinderen met een mUPD beter op verbale testen (bijvoorbeeld woordenschat). Recent Nederlands onderzoek laat zien dat bepaalde subtesten van intelligentie onderzoek in de loop der tijd verbeterde resultaten laten zien bij kinderen met PWS die met groeihormoon zijn behandeld.
Spraak- en taalontwikkeling
Bij kinderen met PWS verloopt de spraaktaalontwikkeling meestal vertraagd ten opzichte van bij leeftijdgenoten. Hierbij is het expressief taalgebruik (dat wat een kind met taal kan uitdrukken) vaak meer beperkt dan het receptief taalgebruik (begrip van taal). Toekomstig onderzoek is nodig om het verband tussen de verschillende genotypes en de spraaktaalontwikkeling te onderzoeken.
Om de spraak en taalontwikkeling te optimaliseren, is begeleiding nodig van de (pre)logopedist. Het oefenen van taal met een logopedist gebeurt bij kinderen met PWS meestal vanaf het 2e levensjaar. Vanaf jonge leeftijd kan de communicatie echter al gestimuleerd worden door gebaren te gebruiken, hiermee wordt de taalontwikkeling ondersteund.
Daarnaast zijn gebaren makkelijker samen te maken dan bijvoorbeeld klanken of woorden. De volgende producten/diensten kunnen hierbij van pas komen: ‘Gebaren met je baby’ op www.gebarencentrum.nl, een gebarencursus bij stichting MEE en/of dvd’s ‘Kindergebaren met Lotte & Max’.
Het kan ook helpen om de omgeving van het kind te benoemen en te vertellen wat er gaat gebeuren. Voorwerpen en foto’s kunnen gebruikt worden om zichtbaar of voelbaar te maken hoe iets heet. Bijvoorbeeld: laat een slab zien en voelen aan het kind voordat het gaat eten of toon een foto van opa en oma voorafgaand aan een bezoek.
Overige artikelen
De emotionele leeftijd van kinderen met PWS loopt achter. Dit betekent dat kinderen met PWS zich jonger gedragen dan hun leeftijdsgenootjes.
Het kind beheerst de belangrijkste motorische vaardigheden, maar kan het nog niet lang volhouden. Hierdoor kan het bijvoorbeeld niet naar school fietsen of lopen. Ook begint het kind in deze periode meestal relatief zwaarder te worden. De motorische problemen, maar ook gedragsproblemen maken het soms moeilijk om aan te sluiten bij (buiten)speelactiviteiten en sport.
Het boekje De motorische ontwikkeling van kinderen met het Prader-Willi syndroom is een speciale Nederlandstalige samenvatting van het proefschrift Motor development in Prader-Willi syndrome van Linda Reus.
U kunt het boekje hier downloaden.
GZ-Psycholoog Anja Roubos is betrokken bij de zorg voor de volwassenen met PWS en werkt nauw samen met het Erasmus MC en Maastricht UMC+. Zij pleit voor het maken van een breed profiel van de mensen met PWS.
Informatie over spoedeisende medische situaties over PWS is beschreven in het boekje Medical Alerts.
