Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Professionals

filter op:
Leeftijd

Vroegtijdige puberteitsbeharing

Bij de meeste kinderen met PWS beginnen de eerste kenmerken van de puberteitsbeharing eerder dan bij hun leeftijdsgenoten. De oorzaak hiervan is het vroegtijdig oplopen van androgenen in het bloed.
Androgenen zijn hormonen die worden geproduceerd door de bijnier, net als het stresshormoon cortisol. Androgenen zorgen voor schaamhaarontwikkeling, okselbeharing, een volwassen transpiratiegeur en jeugdpuistjes. Het betreft een relatief onschuldig fenomeen dat geen behandeling behoeft. Wel kan het voor een kind met PWS lastig zijn om als eerste in de klas puberteitsbeharing te vertonen.

Overige artikelen

Veel kinderen met PWS hebben door hun spierzwakte naar binnen gedraaide enkels en platvoeten. Hulp van een fysiotherapeut en/of podotherapeut (therapeut van de voeten) of revalidatiearts is aan te raden bij klachten of loopproblemen.

Veel kinderen met PWS hebben een bril nodig. Tevens kijkt een aanzienlijk deel van de kinderen met PWS scheel. Waarschijnlijk komt dit door slapte van de spieren, in dit geval de oogspieren. Ook al hebben er oogcontroles op het consultatiebureau plaatsgevonden, het is toch verstandig om op de leeftijd van twee jaar een keer naar de oogarts te gaan om de ogen na te laten kijken.

PWS is een genetische aandoening en daarom niet te genezen. Wel zijn er mogelijkheden om symptomen of klachten te behandelen. Zo kunnen kinderen met PWS behandeld worden met groeihormoon ter bevordering van groei en verbetering van lichaamssamenstelling en glucocorticosteroïden in verband met onvoldoende stresshormoon tijdens ziekte.

Sommige kinderen met PWS hebben meer tijd nodig om zindelijk te worden. Zeker ’s nachts kan het langer duren voordat kinderen droog blijven. De meeste zorgverzekeraars vergoeden (grote) luiers of incontinentiemateriaal vanaf de leeftijd van vijf jaar.

Dr. Laura de Graaff-Herder van het Erasmus MC vertelt over eetlust bij volwassenen met PWS.

Het lijkt erop dat bij sommige kinderen en jongeren met PWS het voedsel uit de maag langzamer naar de darmen gaat. Het gevolg is dat voedsel langer in de maag blijft dan zou moeten. Over het algemeen hebben de kinderen hier geen last van. Echter wanneer ze snel veel te veel eten, zou dit kunnen leiden tot een overvolle maag. Heel zeldzaam optredend, maar zeer gevaarlijk is een maag die zeer snel uitzet. Na een enorme hoeveelheid eten, of soms zonder duidelijke reden, kan de maag heel snel enorm uitrekken.

Toon meer resultaten