Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Professionals

filter op:
Leeftijd

Spierzwakte baby's

Een kenmerk van PWS dat al aanwezig is voor de geboorte is lage spierspanning (hypotonie). Dit leidt soms tot een moeilijke bevalling of keizersnede. Meestal valt direct na de geboorte al op dat de baby zwak huilt of helemaal niet. De baby ligt met armen en benen plat en het kindje voelt slap aan wanneer het wordt opgepakt. Door de hypotonie en verminderde spiermassa heeft de baby minder spierkracht waardoor het moeite heeft om het hoofdje op te houden en te bewegen. Hoewel de spierzwakte verbetert na de eerste levensjaren, blijft er altijd sprake van verminderde spiermassa en spierkracht.

Hormonen kunnen een grote rol spelen bij het ontstaan van spierzwakte. Een tekort aan groeihormoon, schildklierhormoon of geslachtshormonen komen vaak voor bij mensen met PWS en kunnen bijdragen aan de hypotonie. Het is daarom erg belangrijk dat mensen met PWS regelmatig op het ontstaan van deze lichamelijke problemen worden gecontroleerd.

Onder Ontwikkeling/Brochure motorische ontwikkeling vind u een brochure over spierzwakte en motorische ontwikkeling bij PWS.

Overige artikelen

Voor mensen met PWS is het dragen van een SOS-hulpmiddel verstandig. Hierin kunnen medische gegevens en identiteitsgegevens vermeld worden, zodat zij in noodsituaties zo goed mogelijk geholpen kunnen worden.

Kinderen met PWS worden geboren met een afwijkende lichaamssamenstelling; het lichaam heeft in vergelijking met andere kinderen minder spiermassa en meer vetmassa. De precieze oorzaak hiervan is nog onduidelijk. Daarnaast is de balans tussen energie-inname en energieverbruik uit evenwicht.

Bij mensen met PWS komen regelmatig psychiatrische problemen voor. Bekend zijn stemmingsproblemen, psychoses en Autisme Spectrum Stoornissen.

Na de geboorte kan de spierspanning verbeterd worden met fysiotherapie. Dit leidt tot een betere hoofd- en rompbalans, waardoor de baby in staat wordt gesteld te spelen en te leren. De kinderfysiotherapeut geeft naast het oefenen van de motoriek vaak ook praktische tips over het hanteren en verzorgen van een slappe baby.

Het heupgewricht bestaat uit een heupkom en een heupkop. Als de heupkom niet diep genoeg is, kan de heupkop gemakkelijk uit de kom gaan. Deze aandoening wordt heupdysplasie genoemd. Wanneer dit aangeboren is, heet het een congenitale heupdysplasie. Heupdysplasie wordt veel gezien in kinderen met PWS.

Een scoliose is een veelvoorkomend probleem bij mensen met PWS. Een scoliose is een zijwaartse kromming van de wervelkolom. De hoek tussen de schuinste wervels wordt aangehouden als maat voor de scoliose. Als deze hoek meer dan 10° bedraagt, is er sprake van een scoliose. De scoliose kan gedeeltelijk door het onvoldoende spannen van de spieren (hypotonie) en overgewicht verklaard worden.

Toon meer resultaten