Professionals
De volgende trefwoorden zijn geselecteerd.
Kenmerken puber
De puberteit is een turbulente tijd waarin veel veranderingen optreden op hormonaal, lichamelijk en vooral ook psychosociaal gebied. Veel kinderen met het PWS voelen zich in deze periode onzeker. Hun lichaam verandert en ze kunnen zich meer bewust worden van de reacties en het gedrag van anderen. De puberteitsontwikkeling bij kinderen met PWS verloopt anders dan bij kinderen zonder PWS. Hoewel de puberteit vaak spontaan en op een normale leeftijd begint, is er na de start van de puberteit meestal sprake van een vertraagde en onvolledige puberteitsontwikkeling. Dit heeft te maken met een verminderde aansturing vanuit de hersenen en een verminderde werking van de zaadballen en de eierstokken. Hierdoor hebben jongens vaak lage spiegels van testosteron in het bloed en meisjes vaak lage spiegels van oestrogeen.
Bij jongens zorgt testosteron voor een mannelijk uiterlijk met onder andere meer beharing en een zwaardere stem. Jongens met PWS maken minder testosteron aan dan leeftijdsgenoten. Hierdoor ontwikkelen de meeste jongens geen volledig mannelijk uiterlijk, treedt er geen verzwaring van de stem op en is het mannelijk beharingpatroon vaak minimaal. Bij meisjes zorgt oestrogeen onder andere voor borstontwikkeling. Veel meisjes met PWS krijgen borsten. Menstruaties zijn echter zeldzaam bij (jonge) vrouwen met PWS. Sommige (jonge) vrouwen hebben onregelmatige menstruaties.
Pubers met PWS kunnen baat hebben bij behandeling met puberteitshormonen (testosteron voor jongens, oestrogeen voor meisjes). Een van de redenen om puberteitshormonen te geven is het verder stimuleren van de uiterlijke geslachtskenmerken. Daarnaast zijn puberteitshormonen belangrijk voor een goede botdichtheid (sterke botten). De sterkte van de botten wordt medebepaald door testosteron (bij mannen) en oestrogenen (bij vrouwen). Als de puberteitsontwikkeling vertraagd of onvolledig is en de spiegel van testosteron of oestrogeen in het bloed laag blijft, wordt geadviseerd met testosteron of oestrogeen te behandelen.
Overige artikelen
Rond de kleuterleeftijd vindt er bij veel kinderen met PWS een verandering in het eetgedrag plaats: van moeilijk zelf kunnen eten en drinken naar een drang teveel te gaan eten. Dit is een van de opvallendste en meest problematische aspecten van PWS. In combinatie met de vertraagde stofwisseling en lage spiermassa kan het overeten bij kinderen met PWS gemakkelijk leiden tot overgewicht. Samen met de verandering in het eetpatroon vindt er ook een gedragsverandering plaats. Kinderen met PWS beginnen soms onaangepast gedrag te vertonen dat gepaard gaat met emotionele problemen.
In de kinderleeftijd houden de problemen met voedsel over het algemeen aan. Gedragingen rondom voeding komen meer op de voorgrond naarmate kinderen ouder worden en een eigen wil ontwikkelen. Kinderen met PWS houden van regelmaat en een duidelijke structuur in de dag. Ze vinden het soms lastig om om te gaan met veranderingen en kunnen de situaties niet overzien.
Informatie over spoedeisende medische situaties over PWS is beschreven in het boekje Medical Alerts.
