Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Professionals

filter op:
Leeftijd

Kenmerken volwassenen

Trefwoorden:
Leeftijd:

Op volwassen leeftijd is er een sterk verhoogde kans op het ontwikkelen van suikerziekte en hart- en vaatziekten. Ook is er een verhoogde kans op botontkalking (osteoporose). De afwijkende voetstand en kromming van de wervelkolom kunnen tot klachten leiden van het bewegingsapparaat. Er is een verhoogde kans op luchtweginfecties, vocht vasthouden en wondroos (mede door het pulken of krabben aan de huid). Veel van deze aandoeningen geven niet meteen klachten, maar kunnen wel ernstige problemen veroorzaken als ze niet behandeld worden. De kans op het (te) laat consulteren van een arts is groot door de verstandelijke beperking, de verhoogde pijngrens en omdat mensen met PWS vaak geen koorts ontwikkelen.

In dit filmpje wordt het belang van screening van een volwassenen met PWS toegelicht.

Overige artikelen

PWS is een zeldzame aangeboren aandoening met een genetische oorzaak. Het syndroom wordt door een aantal uiteenlopende symptomen gekenmerkt, onder andere een afwijkende lichaamssamenstelling (met meer vetmassa en minder spiermassa), spierzwakte op jonge leeftijd, extreme interesse in eten (vaak uitmonden in vraatzucht) vanaf de leeftijd van ongeveer vier jaar, gedragsproblemen en een vertraagde groei en ontwikkeling (mede het gevolg van spierzwakte en een afwijkende aansturing van bepaalde hormonen).

Rond de kleuterleeftijd vindt er bij veel kinderen met PWS een verandering in het eetgedrag plaats: van moeilijk zelf kunnen eten en drinken naar een drang teveel te gaan eten. Dit is een van de opvallendste en meest problematische aspecten van PWS. In combinatie met de vertraagde stofwisseling en lage spiermassa kan het overeten bij kinderen met PWS gemakkelijk leiden tot overgewicht. Samen met de verandering in het eetpatroon vindt er ook een gedragsverandering plaats. Kinderen met PWS beginnen soms onaangepast gedrag te vertonen dat gepaard gaat met emotionele problemen.

In de kinderleeftijd houden de problemen met voedsel over het algemeen aan. Gedragingen rondom voeding komen meer op de voorgrond naarmate kinderen ouder worden en een eigen wil ontwikkelen. Kinderen met PWS houden van regelmaat en een duidelijke structuur in de dag. Ze vinden het soms lastig om om te gaan met veranderingen en kunnen de situaties niet overzien.