Professionals
Voedingstips bij baby's
Spierzwakte in het mondgebied wordt niet altijd meteen opgemerkt. Het is daarom belangrijk om op signalen te letten die aangeven dat eten en drinken minder goed gaan.
Deze signalen zijn:
- Hoesten
- Voeding die door de neus terugvloeit
- Luchtwegproblemen
- Voeding weigeren
- Niet van een lepel kunnen afhappen en/of moeizaam stukken voedsel kunnen kauwen
- Veel tijd met een voeding bezig zijn
Het is belangrijk om te weten dat braken weinig voorkomt bij kinderen met PWS.
Samenwerking met een (pre)logopedist en een kinderdiëtist met ervaring met verstandelijk gehandicapten wordt sterk aangeraden in het eerste levensjaar van een kind met PWS.
Zo’n gespecialiseerde diëtist geeft advies op maat over de hoeveelheid en het type voeding bij een zuigeling met PWS. Een prelogopedist ondersteunt kinderen en hun ouders rondom eet- en drinkproblemen en beginnende communicatie. Een prelogopedist wordt bezocht in het traject van sondevoeding en na het stoppen van de sondevoeding. Ook als er geen sondevoeding is gestart, kunnen er voedingsproblemen zijn, waarbij advies van een prelogopedist nodig is. Belangrijke momenten voor advies zijn wanneer het kind niet goed drinkt en tijdens de overgang van vloeibaar naar vast voedsel.
Spierzwakte in het mondgebied zorgt niet alleen voor problemen met voedingsinname. Het is ook een factor die bijdraagt tot spraakproblemen bij kinderen met het PWS. Logopedie is daarom van belang bij de spraakontwikkeling van het kind.
Wanneer de baby leert drinken uit de fles, zijn er verschillende hulpmiddelen die gebruikt kunnen worden. Een optie is een Habermann speen, waarbij er minder zuigkracht nodig is. Ook trucjes en spelletjes kunnen helpen om kinderen met PWS zelfstandig te leren eten. Bijvoorbeeld door eten in de wangzak te geven in plaats van voor in het mondje of met mondspelletjes als lippen trillen is het kind spelenderwijs te stimuleren de mond te trainen. Bespreek met je logopediste welke spelletjes geschikt zijn voor jou en je kind.
Overige artikelen
PWS is een zeldzame aangeboren aandoening met een genetische oorzaak. Het syndroom wordt door een aantal uiteenlopende symptomen gekenmerkt, onder andere een afwijkende lichaamssamenstelling (met meer vetmassa en minder spiermassa), spierzwakte op jonge leeftijd, extreme interesse in eten (vaak uitmonden in vraatzucht) vanaf de leeftijd van ongeveer vier jaar, gedragsproblemen en een vertraagde groei en ontwikkeling (mede het gevolg van spierzwakte en een afwijkende aansturing van bepaalde hormonen).
PWS wordt veroorzaakt door het niet tot uiting komen van een stukje erfelijk materiaal. Alle erfelijke informatie van een mens is opgeslagen in DNA dat zich bevindt in chromosomen in alle lichaamscellen. Normaal gesproken heeft ieder mens 46 chromosomen in elke lichaamscel bestaande uit 23 paar. Van elk paar is één chromosoom van de moeder en één van de vader afkomstig. Bij PWS komt een essentieel stukje genetisch materiaal op chromosoom nummer 15 dat van de vader afkomstig is, niet tot uiting
Bij het stellen van de diagnose PWS is onderzoek van de chromosomen noodzakelijk. Er wordt gekeken of een bepaald stukje genetische informatie, dat iedereen van zijn beide ouders krijgt, goed tot uiting komt. De klinisch geneticus doet dit onderzoek. Hiervoor is bloed van het kind nodig. Zodra bekend is dat een kind PWS heeft, wordt verder onderzoek gedaan naar de precieze oorzaak van het ontbreken van het stukje genetische informatie. Hiervoor is bloed van de ouders nodig.
Je kind kreeg net de diagnose Prader-Willi syndroom, wat nu? De eerste dagen en weken na de diagnose zijn heel overweldigend. Het voelt als een zware klap waarbij de tijd even stilstaat en dan alles weer razendsnel aan je voorbij gaat. Het is een heen en weer geloop naar dokters, begeleiders, specialisten, …
En dan te bedenken dat je jouw eigen weg vaak nog moet zoeken als ouder zelf.
Bij de geboorte hebben baby’s met PWS vaak een vrij laag gewicht. Uiterlijke kenmerken die zich kunnen voordoen zijn een smal voorhoofd, kleine handen en voeten, amandelvormige ogen, een blanke huid en onderontwikkelde geslachtsorganen.
Rond de kleuterleeftijd vindt er bij veel kinderen met PWS een verandering in het eetgedrag plaats: van moeilijk zelf kunnen eten en drinken naar een drang teveel te gaan eten. Dit is een van de opvallendste en meest problematische aspecten van PWS. In combinatie met de vertraagde stofwisseling en lage spiermassa kan het overeten bij kinderen met PWS gemakkelijk leiden tot overgewicht. Samen met de verandering in het eetpatroon vindt er ook een gedragsverandering plaats. Kinderen met PWS beginnen soms onaangepast gedrag te vertonen dat gepaard gaat met emotionele problemen.
Informatie over spoedeisende medische situaties over PWS is beschreven in het boekje Medical Alerts.
