Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Interview met Marielle van Eekelen

Redactie
26 oktober 2018

Marielle van Eekelen is sinds 2001 als verpleegkundige betrokken bij de poli voor kinderen met PWS en het onderzoek naar toediening van het groeihormoon aan deze kinderen. Door dit onderzoek raakte de behandeling met het groeihormoon al spoedig geregistreerd en behoort dit nu tot de standaard klinische zorg voor kinderen met PWS tot ze zijn uitgegroeid. Anno 2018 loopt de studie nog steeds. Het had niet veel gescheeld of een carrièreswitch tot kinderrechter had roet in het eten gegooid. Gelukkig lopen dingen soms anders dan je bedenkt …

Het is op een vrijdag in augustus dat Marielle afreist naar Nijmegen, de stad waar ze is geboren en getogen. Ze bezoekt haar zus en combineert dit met een bezoek aan de campus van het Radboudumc waar het interview plaatsheeft.

Loopbaan
Marielle krijgt al op jonge leeftijd de impuls om met kinderen te willen werken. De fundering ervoor wordt gelegd in het katholieke gebruik waarbij ze als kind op de basisschool haar mooi versierde palmpaasstok naar zieke kinderen in het ziekenhuis bracht. Toen ze vervolgens als 15-jarige vakantiewerk ging doen op de kinderafdeling van het Radboudumc was ze verkocht. Voor haar beroepskeuze gaat ze dan op zoek naar de combinatie van kinderen en de zorg en belandt zo in Rotterdam in het Sophia kinderziekenhuis. Eén van de drie centra in Nederland waar dan een opleiding tot A-verpleegkundige in combinatie met de zorg voor kinderen mogelijk was. Rotterdam is sindsdien haar thuishaven. Alhoewel … ze blijft nog steeds benoemen dat ze niet uit Rotterdam komt. Iets waar ze regelmatig mee wordt geplaagd.

Na  4,5 jaar werk en opleiding tot A-verpleegkundige inclusief kinderaantekening, in het Sophia kinderziekenhuis voelt ze de behoefte om haar horizon te verbreden. Ze start een studie aan de sociale academie. Daarmee kan ze dan in de extramurale zorg aan de slag als allround wijkverpleegkundige. De veelzijdigheid van dat vak maakt dat ze dit 10 jaar lang heeft gedaan. Ze had er het hele traject van de zorg voor kinderen tot aan terminale patiënten in haar pakket, onderhield de contacten met huisartsen, consultatiebureaus en het ziekenhuis, stemde zelf alle zorg af.
In haar rol als wijkverpleegkundige blijft een deel van haar werk bestaan uit de zorg voor kinderen en krijgt ze te maken met adoptie maar ook met kindermishandeling. De situatie rond, en haar betrokkenheid bij, een specifiek gezin gedurende jaren maakt in die tijd veel indruk. Zoveel dat ze besluit om een rechtenstudie te gaan starten. Dat dit kon, kwam doordat ze in haar jaren als wijkverpleegkundige het avondatheneum volgde, vertelt ze nog even tussen neus en lippen. Kinderrechter is deze bezige bij echter uiteindelijk niet geworden. Na vijf jaar rechtenstudie, grotendeels in deeltijd, deed een nare situatie in haar vriendenkring haar beseffen dat er meer was in het leven dan werken en leren. Ze had zelf inmiddels twee jonge zoons waar ze door haar werk en studie veel minder van kon genieten dan ze wilde en stopte haar rechtenstudie.

Kennismaking met het Prader-Willi syndroom
Wanneer haar jongste zoon de basisschoolleeftijd bereikt keert Marielle terug naar het Sophia kinderziekenhuis. Eerst als oproepkracht, maar al spoedig kan ze aan de slag op de poli nefrologie en endocrinologie, specialismen waar ze grote affiniteit mee heeft. Nachtdiensten behoren hiermee tot het verleden en op de poli treft ze niet zulke zieke kinderen zoals op de verpleegafdelingen, wat het werk minder confronterend maakte nu ze zelf kinderen heeft. In die periode leert ze professor Anita Hokken kennen en raakt ze 2001 betrokken bij de  plannen voor het starten van een studie naar de behandeling met groeihormoon en de poli voor kinderen met het Prader-Willi syndroom. Deze studie loopt nog steeds en kennen we allemaal als ‘De groeihormoon studie’.

Haar eerste kennismaking met het Prader-Willi syndroom had ze al bij een kindje in de wijkverpleging, maar ze raakt pas echt geboeid door deze kinderen als ze op de poli in het Sophia kinderziekenhuis een jongetje met PWS ontmoet dat indruk op haar maakt en van wie ze zich nog steeds het gezicht voor de geest kan halen. Hierdoor ging ze zich pas echt verdiepen in het syndroom.
Ze probeert te duiden hoe deze kinderen, nu ze er zoveel heeft leren kennen, allemáál iets speciaals over zich hebben, wat zich vervolgens toch lastig in woorden laat vangen. Woorden als blij, aanhankelijk, vertrouwen, tijd nodig hebben, oog voor visuele details, focus op eten, dienen zich aan. Het bijzondere van de langlopende studie is dat nu veel van de kinderen waar ze destijds de studie mee startten inmiddels jongvolwassenen zijn. Hoe bijzonder het is dat ze zo lang kinderen kan volgen in hun ontwikkeling. De meeste vroege deelnemers zitten inmiddels in de jongvolwassenen studie. Wat zou het mooi zijn als ook voor deze groep de registratie van het groeihormoon spoedig gerealiseerd kan worden.

Verschil van toen en nu
Toen ze de poli startten in 2001 was er weinig informatie beschikbaar. Als ouders al op zoek gingen naar informatie op het internet kwamen ze terecht op de meest vreselijke sites met niet de meest positieve vooruitzichten. De diagnose werd destijds vaak in een later stadium gesteld, zodat een aantal kinderen al overgewicht hadden ontwikkeld met bijbehorende problemen en eetpatronen, die moesten dan met veel moeite weer omgebogen worden.
Ouders van nu zijn beter geïnformeerd en voorbereid door wat er inmiddels allemaal bekend is. Ze kunnen terug vallen op gedocumenteerde verhalen en kunnen door de digitale ontwikkelingen elkaar makkelijker bereiken met vragen. Voor de jonge kinderen van nu is zoveel meer beschikbaar. Naast de behandeling met het groeihormoon wordt er ook al vroegtijdig gestart met fysiotherapie, logopedie en bezoeken aan een diëtist. Deze kinderen hebben daardoor al een heel ander toekomstperspectief, aldus Marielle.

Ook de kennismakingsgesprekken met ouders van toen en nu zijn anders omschrijft Marielle. Ouders van kinderen met een latere diagnose hebben vaak al (moeten) accepteren dat hun kind anders is, en dat ‘anders’  zijn krijgt dan uiteindelijk het label PWS. Nu komt de diagnose vaak veel vroeger naar voren. Dat is de winst van de kennisontwikkeling van de afgelopen decennia. Als de diagnose nu eenmaal bekend is, willen en kunnen ouders besluiten om snel te starten met de groeihormoonbehandeling. “Dit betekent dat we soms al snel na de geboorte bij de ouders thuis komen. Alles is dan nog zo pril, de diagnose en de mogelijke consequenties moeten vaak nog verwerkt worden. Dat verandert de gesprekken die we voeren.
Ook de verschuiving naar de digitale wereld gaat hard, dit verandert de relatie en de communicatie met de ouders, maar het verandert ook de wijze waarop we in de ziekenhuizen onze poli’s draaien. “

Een moeilijk moment
Ook als het niet meer hoeft, kiezen de meeste ouders ervoor de groeihormoonbehandeling te starten binnen het lopende onderzoek. Dit is niet in de laatste plaats te danken aan de expertise die er inmiddels in het expertisecentrum is opgebouwd en het helpt de kennis te vergroten.
Het succes van het onderzoek krijgt daarmee ook een keerzijde. Marielle en de arts-onderzoekers zien sinds de start van de studie de deelnemers in Rotterdam, maar ook bij hun buitenpoli’s door heel Nederland. De meesten van hen vier keer per jaar. Noodgedwongen brengen ze dit al terug naar twee contactmomenten per jaar, maar het moment dat de onderzoekspopulatie te groot wordt voor Marielle alleen blijkt onvermijdelijk. Sinds enkele jaren deelt ze haar werkzaamheden met een collega, waardoor ze samen aan alle patiënten de tijd kunnen geven die ze verdienen.  Maar ook met moeite heeft ze heel de regio Noord Nederland overgedragen, want “met iedereen bouw je echt een band op”. Gelukkig treft ze de meeste deelnemers en ouders nog van tijd tot tijd bij hun bezoeken op de poli in Rotterdam of op een van de jaarlijkse symposia.

Altijd honger
Op de vraag welk issue ze in de zorg voor mensen met PWS graag zou willen tackelen als dat in haar vermogen ligt is ze heel duidelijk. Er zou haar alles aan gelegen zijn om het ‘altijd honger’-gevoel van deze kinderen op te kunnen lossen. In haar werk met de PWS kinderen is haar volstrekt duidelijk geworden hoe voedsel het leven van deze kinderen beheerst, hoeveel impact dit heeft op het kind, maar ook op het gezin, de school. Schrijnend vindt ze  sommige verhalen van ouders over het onbegrip in de familie en vriendenkring rondom de eetproblematiek. Opmerkingen als ‘wat maak je je druk, je kind is toch helemaal niet te dik’ gaan volledig voorbij aan de energie die het kost om juist die balans te vinden en te behouden.
‘Verder kan ik me als moeder heel goed inleven in ouders en hun zorgen voor de toekomst. Hoe gaat het met hun kinderen als zij de zorg niet meer aan kunnen, of er straks niet meer zijn? Wat ik daarom een mooie ontwikkeling vind zijn de Prader-Willi huizen. Kinderen zijn er op hun plek. Ze wonen met gelijkgestemden en ik merk aan deze kinderen dat ze het goed doen’.

Typisch Marielle
Ze karakteriseert zichzelf als zeer bescheiden, “ik treed niet graag op de voorgrond. Ik merk dat ik laagdrempelig ben voor ouders en ook buiten mijn werk nemen mensen me snel in vertrouwen. Dat ervaar ik als prettig en tegelijkertijd moet ik daarin ook mijn balans bewaken, want soms raak ook ik vol van verhalen. Sporten op de tennisbaan en in de sportschool als ook lezen helpen me hierbij”.
Ze leest bovendien veel en graag, ook over de steden in Europa, die ze regelmatig bezoekt.
In de steeds veranderende academische zorgomgeving is ze een linking pin en een stabiele factor. Er zijn door de jaren heen al verschillende arts-onderzoekers werkzaam geweest binnen de groeihormoonstudie. Voor de PWS-kinderen heeft dat best wel impact, aldus Marielle. ‘Een jong volwassene met PWS die inmiddels al wat arts-onderzoekers had zien komen en gaan, merkte zo uit het niets ineens op: “jij stopt er natuurlijk ook een keer mee”. Hierop kon ik alleen maar bevestigend antwoorden, waarop hij zei: “Nou als jij weggaat dan stop ik er ook mee hoor!” Dat zegt wel wat.
Voorlopig is het nog niet zover. De kinderen vragen me van alles, ook wel eens hoe oud ik ben. Nu ben ik 63 jaar en bij gezondheid en welzijn blijf ik graag tot mijn 67-ste actief voor ‘onze’ PWS'ers. Het is mooi en dankbaar werk.’