Vorig jaar hebben we een begin gemaakt met de revisie van de kennisteksten op de website van het expertisecentrum PWS. In deze nieuwsbrief houden we je op de hoogte van aanpassingen in de bestaande artikelen of nieuwe onderwerpen. En indien nodig, geven we aan wat de belangrijkste veranderingen zijn. Vernieuwd zijn de teksten van de Medical Alerts (!) en de teksten over fysiotherapie. Nieuw is het artikel over de griepprik bij PWS.

Medical Alerts

De laatst gereviseerd versie van de Medical Alerts dateert uit 2016. Het boekje van de Medical Alerts van 2019 heeft dezelfde indeling, maar een gewijzigde lay-out. De belangrijkste inhoudelijke wijzigingen zijn: 

Wijzigingen in hoofstuk 1 - Medische alarmsignalen

• Bijnierinsufficiëntie: de nieuwe tekst is uitgebreider en maakt onderscheid in bijnierinsufficiëntie bij kinderen versus bijnierinsufficiëntie bij volwassenen. Bij kinderen komt bijnierinsufficiëntie veel vaker voor dan bij volwassenen, zodat bij kinderen vaker toediening van hydrocortison nodig is.
• Slaap en ademhalingsproblemen: het belang van goede diagnostiek en adequate behandeling van slaapproblemen wordt benadrukt in deze versie.
• Hyperfagie: de noodzaak van supervisie bij beschikbaarheid van voedselbronnen bij mensen met PWS is verplaats naar het kopje ‘Voor de behandelend arts’.  

Wijzigingen in hoofdstuk 2 – Aandachtspunten bij specifieke problemen

• Nieuw: Tekort aan geslachtshormoon: 90% van de mensen met PWS maakt zelf te weinig geslachtshormoon aan. Voor de behandelend arts is een behandeladvies opgenomen.
• Slaperigheid overdag: Bij een toename in slaperigheid overdag wordt nader onderzoek naar slaapapneu of een andere oorzaak voor de slaperigheid geadviseerd.
• Nieuw: Hartproblemen: Volwassenen met PWS hebben een verhoogde kans op pompfalen van het hart, met name van de rechterharthelft. Voor de behandelend arts zijn anamnese adviezen en een advies over toepassing van (i.v.) diuretica  opgenomen.
• Orthopedische problemen: nieuw is het kopje ‘Voor de behandelend arts’, waarin alertheid gevraagd wordt voor eventuele aanwezigheid van fracturen bij veranderingen in gedrag en functioneren van mensen met PWS, ook het inzetten van adequate pijnstilling wordt genoemd.

Wijzigingen in hoofdstuk 3 - Anesthesie

• De aanpassingen voor bijnierinsufficiëntie genoemd onder het eerste hoofdstuk zijn hier ook verwerkt.

Bijlage - Stressschema

• Het stressschema hydrocortisonbehandeling bij volwassenen met PWS is gewijzigd naar de nieuwste inzichten.
   

PWS en de Griepprik

Elk jaar laait de discussie op enig moment weer op. Moet ik de griepprik halen voor mijn kind met PWS? Sommige ouders ontvangen (automatisch) een oproep van hun huisarts en anderen weer niet. Maar hoe zit het nu?
Lees meer

Alle teksten over fysiotherapie bij PWS

Alle teksten die betrekking hebben op de inzet van fysiotherapie bij PWS zijn nagelopen en bleken nog actueel. Dit betreft de artikelen

Bewegen en sporten 
Motorische ontwikkeling
Oefenen
De MoTraP studie