Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Onderzoek: Rustmetabolisme en voedingsinname bij kinderen met PWS 

Onderzoek door het PWS-team van het Erasmus MC-Sophia/Stichting Kind en Groei

Kinderen met PWS kunnen ernstige obesitas ontwikkelen, waarbij de mate van voedselinname vaak een grote rol speelt. Voor het behouden van een gezond gewicht is er een energiebalans nodig tussen energie-inname en energieverbruik. Eerdere studies beschreven een verminderde rustmetabolisme (Resting Energy Expenditure, REE) in groeihormoon(GH)-onbehandelde kinderen met PWS. In studies waarbij de kinderen voor korte tijd behandeld waren, vonden ze geen verschil in REE tussen de behandelde en onbehandelde kinderen met PWS. Er zijn echter beperkte gegevens over REE in kinderen die langdurig met groeihormoon zijn behandeld. 

Wij hebben gekeken naar het gemeten rustmetabolisme (mREE), de voedselinname en de lichaamssamenstelling tijdens langdurige GH-behandeling bij kinderen met PWS. Er deden 52 kinderen mee aan dit onderzoek met een gemiddelde leeftijd van 8.5 jaar en gemiddelde GH-behandelingsduur van 7 jaar. We vonden dat mREE toenam met de leeftijd, maar dit was niet geassocieerd met de duur van de GH-behandeling. Een hogere spiermassa was geassocieerd met een hogere mREE. De gemiddelde voedselinname was lager vergeleken met de dagelijkse energiebehoeften voor leeftijdsgenoten en varieerde van 23-36% minder inname bij kinderen van 3.5-12 jaar tot 49% lagere inname bij kinderen van 12-18 jaar. Vijftig procent van de kinderen had een normale REE, 17.3% had een verlaagde REE en 32.7% had een verhoogde REE. 

We concluderen dat bij kinderen met PWS, het gemeten rustmetabolisme (mREE) toeneemt met de leeftijd. De duur van de GH-behandeling is niet geassocieerd, terwijl spiermassa een belangrijke beïnvloedende factor is van mREE. Kinderen met PWS hebben een lage tot zeer lage voedingsinname in vergelijking met leeftijdsgenoten, met een afnemende inname naarmate ze ouder worden. 

Lees het hele artikel hier.