Open brief Stichting Kind en Groei over ghrelin

Beste ouders, 

Op zaterdag 24 juni is, zoals velen van jullie weten, een artikel gepubliceerd in de Volkskrant over het hormoon ghrelin. Ghrelin is een van de eetlustregulerende hormonen die mogelijk een rol speelt bij de toegenomen interesse in eten bij kinderen en jongeren met Prader-Willi syndroom (PWS). In het artikel wordt onder andere genoemd dat een op de 12 kinderen met PWS sterft aan een gescheurde maag. Dit getal klopt niet en daarom willen we nu de juiste informatie geven.

We weten dat bij sommige kinderen en jongeren met PWS het voedsel uit de maag langzamer naar de darmen gaat, waardoor voedsel langer in de maag blijft. Over het algemeen hebben de kinderen hier geen last van. Wanneer iemand met PWS binnen korte tijd een enorme hoeveelheid eet, of soms zonder duidelijke reden, kan hun maag snel enorm uitrekken. Het zeer snel uitzetten van de maag is een zeer gevaarlijke situatie. In het uiterste geval kan een maag kapot gaan en als dit niet onmiddellijk geopereerd wordt, kun je hieraan overlijden. Gelukkig komt dit tegenwoordig zeer zelden voor omdat de meeste mensen met PWS een dieet hebben en streng worden gesuperviseerd.

Sommige medicijnen hebben als bijwerking dat de maag wat trager gaat werken. Daarvan krijgt iemand geen gescheurde maag, maar als die persoon ook nog snel en veel eet wordt de kans daar op wel groter. Hier moet dus voorzichtig mee worden omgegaan. Ook abnormaal hoge suikerwaarden in het bloed bij mensen met suikerziekte of een zeer langzaam werkende schildklier kunnen er voor zorgen dat de maag langzamer werkt. Tijdens de jaarcontrole in Rotterdam worden daarom altijd het suikergehalte in het bloed en de schildklierhormoonspiegel bepaald.

Waar moet u op letten 

Kinderen en jongeren met maagproblemen worden misselijk en gaan overgeven. Tevens klagen ze over buikpijn, vooral na het eten. Uw kind zal er dan wel ziek uitzien en de bovenbuik voelt bol en gespannen aan. Helaas kan niet elk kind met PWS dit goed aangeven, omdat ze vaak moeilijk overgeven en minder pijn voelen. Het blijft dus heel lastig om maagproblemen te herkennen. Mocht uw kind klagen over een vol gevoel, misselijkheid of buikpijn, dan is het heel belangrijk dat u spoedig contact opneemt met een arts. 

We hopen jullie hiermee wat meer informatie te hebben gegeven over maagproblemen bij kinderen en jongeren met PWS. Onze ervaring is dat een gescheurde maag gelukkig heel zeldzaam voorkomt, maar het is wel belangrijk om alert te zijn op buikklachten bij mensen met PWS. 

Overigens is er bij kinderen met PWS pas 1 korte, kleine studie gedaan naar de effecten van ‘ongeacyleerd ghrelin’. Het is nog niet bekend of het middel op de langere termijn effectief en veilig is. Voordat het middel op de markt kan komen zal eerst in studieverband goed moeten worden gekeken naar de effectiviteit en veiligheid van de behandeling bij kinderen en (jong)volwassenen met Prader-Willi syndroom. Het is daarom ook niet bekend of het middel ooit als medicijn beschikbaar zal komen. Mogelijk zullen we in de toekomst een studie starten naar 'ongeacyleerd ghrelin' (in samenwerking met andere Prader-Willi centra). Zodra we hier meer over weten, laten we dit natuurlijk aan jullie weten.

Mochten er nog vragen zijn, neem dan gerust telefonisch of per mail contact met ons op (praderwilli@kindengroei.nl / 010-2251533).

Vriendelijke groet, 

PWS-team Expertisecentrum PWS, locatie Rotterdam
Prof. dr. Anita Hokken-Koelega
Drs. Stephany Donze
Drs. Layla Damen
Mw. Mariëlle van Eekelen
Mw. Laura Schafthuizen