Behandeling en begeleiding van kinderen en (jong)volwassenen met Prader-Willi Syndroom (PWS) vindt bij voorkeur plaats in een Expertisecentrum in nauwe samenwerking met de lokale behandelaren.

Expertisecentrum

Er is in Nederland één Expertisecentrum op het gebied van PWS op twee locaties:

• Erasmus Medisch Centrum te Rotterdam
• Radboud Universitair Medisch Centrum te Nijmegen

Binnen het Expertisecentrum vindt begeleiding plaats door een multidisciplinair team. Dit multidisciplinaire team dient ter ondersteuning van de zorg die de patiënt krijgt van de huisarts en de lokale kinderarts, internist of AVG (Arts voor Verstandelijk Gehandicapten). Binnen het multidisciplinaire team heeft iedere patiënt één zorgcoördinator welke de zorg afstemt in overleg met ouders en/of wettelijk vertegenwoordiger. Voor de kinderen en jongvolwassenen betreft dit meestal de kinderarts (-endocrinoloog); bij de volwassenen kan dat de internist(-endocrinoloog) en/of AVG-arts zijn. Als kinderen met PWS 18 jaar worden wordt geadviseerd de zorg geleidelijk over te dragen van de kindergeneeskunde naar de geneeskunde voor volwassenen. We noemen dit de transitieperiode. Een geleidelijke overgang naar de geneeskunde voor volwassenen garandeert continuïteit van de zorg, zodat doelen die op de kinderleeftijd behaald zijn, behouden worden. Voor de (jong)volwassenen neemt de internist-endocrinoloog alle zorg op zich met betrekking tot de hormonen (groeihormoon, schildklierhormoon, geslachtshormonen). Voor problematiek gerelateerd aan de verstandelijke beperking kunnen mensen met PWS terecht bij de AVG. De AVG heeft veel kennis en ervaring op het gebied van medische en psychische zorg bij mensen met een verstandelijke beperking.

Dr. Laura de Graaff-Herder legt in deze film uit hoe de overgang in de praktijk in Rotterdam werkt.

In het Expertisecentrum wordt de medische zorg bij zowel kinderen als bij volwassenen gecombineerd met wetenschappelijk onderzoek met als doel de zorg voor mensen met PWS en de kwaliteit van leven te verbeteren. Ook wordt er vanuit het Expertisecentrum gewerkt aan kennisoverdracht over het PWS aan derden door onderwijs en educatie.

Behandeling dichtbij huis (lokale behandelaren)

Begeleiding van kinderen en (jong)volwassenen met PWS vindt veelal dicht bij huis plaats. Daarom is het essentieel dat lokale behandelaren (bijvoorbeeld fysiotherapeut, logopedist, AVG, huisarts) goed op de hoogte zijn van de kenmerken van het syndroom en het advies en de behandeling van het multidisciplinair team van het Expertisecentrum. Een goede afstemming met het multidisciplinaire team is derhalve essentieel. De zorgcoördinator in het Expertisecentrum is verantwoordelijk voor deze afstemming. De meeste kinderen en (jong)volwassenen met PWS zijn daarnaast onder behandeling van medisch specialisten in de regionale ziekenhuizen. Dit heeft voordelen in geval van acute ontregelingen. Ook hierin is een goede afstemming en samenwerking met het Expertisecentrum essentieel.