Professionals
- Over PWS
- Over Prader-Willi Like
- Gezondheid
- Operatie en narcose
- Voeding
- Ontwikkeling
- Gedrag
- Seksualiteit
- Behandeling
- Onderwijs
- Praktisch
- Werk en inkomen
- Wonen
- Onderzoek
Operatie en narcose
Bij kinderen en volwassenen met PWS kunnen de volgende gezondheidsaspecten van invloed zijn als zij een operatie moeten ondergaan. Als ouder of verzorger van iemand met PWS kunt u de meest volledige informatie geven.
Voor de operatie:
Instabiele temperatuur
Vanwege een verstoorde aansturing vanuit de hypothalamus kunnen mensen met PWS een instabiele lichaamstemperatuur hebben. De basistemperatuur kan lager of juist hoger liggen bij de persoon met PWS. Het is goed om te weten wat de gebruikelijke temperatuur is van de persoon met PWS. Dit kan gemeten worden met een lichaamsthermometer, op een aantal dagen waarop de persoon niet ziek is. Het is raadzaam deze informatie aan de behandelend arts en/of anesthesist (slaapdokter) door te geven.
Skinpicking
Skinpicking kan een groot probleem vormen bij mensen met PWS, aangezien dit het genezen van wonden kan bemoeilijken. Meestal is dit te voorkomen door de wonden goed te verbinden. Eventueel kunnen dikke handschoenen of beperkende maatregelen ingezet worden bij de patiënt om het genezingsproces van de operatiewonden niet te vertragen. Wanneer skinpicking een probleem zou kunnen zijn, dient u dit aan te geven.
Gedragsproblemen
Kinderen / volwassenen met PWS zijn gevoelig voor emotionele uitbarstingen en gedragsstoornissen. Een operatie kan een erg spannende gebeurtenis zijn en kan gedragsproblemen uitlokken. Sommige mensen met PWS vinden het fijn om van te voren te weten wat er gaat gebeuren. Bij anderen is het beter om van te voren niets te zeggen.
Gebit
Een veelvoorkomend probleem bij PWS is bijzonder dik speeksel. Dik speeksel geeft extra risico op gaatjes in de tanden en loszittende tanden. De anesthesist moet weten of de patiënt loszittende tanden heeft, zodat hier tijdens de operatie rekening mee kan worden gehouden.
De dag van de operatie:
Verminderde bijnierfunctie
Cortisol wordt door de bijnieren gemaakt en is erg belangrijk tijdens stress. Uit onderzoek is gebleken dat 60% van de kinderen met PWS tijdens stress onvoldoende stresshormoon heeft. De oorzaak hiervan ligt in de aansturing van de bijnieren door de hypothalamus. Onder narcose gaan is een vorm van stress. Daarom moeten (vrijwel) alle kinderen met PWS enkele uren voorafgaand en tijdens een operatieve ingreep een stressdosering hydrocortison krijgen.
Zoeken naar voedsel/nuchter zijn
Het is erg belangrijk dat iedereen die onder narcose gaat tijdens een operatie, een lege maag heeft. Dit noemt men ‘nuchter’ zijn. Nuchter zijn vermindert het risico op verslikken en zorgt ervoor dat er geen voedselresten vanuit de maag in de longen terecht kunnen komen. Mensen met PWS kennen geen of weinig verzadigingsgevoel. Wellicht vertellen ze niet de waarheid wanneer gevraagd wordt of ze vlak voor de operatie hebben gegeten. Van iemand met PWS moet dus aangenomen worden dat hij of zij recent gegeten heeft, tenzij de ouder/verzorger zeker is van het tegendeel.
Moeilijke toegang tot de aderen bij infuus prikken
Door overgewicht en gebrek aan spiermassa kan het prikken van een infuus bij mensen met PWS soms moeilijkheden geven. Een goed lopend infuus is echter essentieel bij het ondergaan van een operatie.
Hoge pijndrempel
Mensen met PWS reageren minder op pijn dan anderen. Enerzijds kan dit voordelig zijn in de behandeling na de operatie, anderzijds kan het onderliggende problemen camoufleren. Pijn is normaal gesproken een alarmbel van het lichaam bij problemen. Wees bij mensen met PWS alert op andere uitingen van oncomfortabel zijn, bijvoorbeeld gedragsveranderingen.
Overige artikelen
Een kenmerk van PWS dat al aanwezig is voor de geboorte is lage spierspanning (hypotonie). Dit leidt soms tot een moeilijke bevalling of keizersnede. Meestal valt direct na de geboorte al op dat de baby zwak huilt of helemaal niet. De baby ligt met armen en benen plat en het kindje voelt slap aan wanneer het wordt opgepakt.
Na de geboorte kan de spierspanning verbeterd worden met fysiotherapie. Dit leidt tot een betere hoofd- en rompbalans, waardoor de baby in staat wordt gesteld te spelen en te leren. De kinderfysiotherapeut geeft naast het oefenen van de motoriek vaak ook praktische tips over het hanteren en verzorgen van een slappe baby.
Het heupgewricht bestaat uit een heupkom en een heupkop. Als de heupkom niet diep genoeg is, kan de heupkop gemakkelijk uit de kom gaan. Deze aandoening wordt heupdysplasie genoemd. Wanneer dit aangeboren is, heet het een congenitale heupdysplasie. Heupdysplasie wordt veel gezien in kinderen met PWS.
Een scoliose is een veelvoorkomend probleem bij mensen met PWS. Een scoliose is een zijwaartse kromming van de wervelkolom. De hoek tussen de schuinste wervels wordt aangehouden als maat voor de scoliose. Als deze hoek meer dan 10° bedraagt, is er sprake van een scoliose. De scoliose kan gedeeltelijk door het onvoldoende spannen van de spieren (hypotonie) en overgewicht verklaard worden.
Veel kinderen met PWS hebben door hun spierzwakte naar binnen gedraaide enkels en platvoeten. Hulp van een fysiotherapeut en/of podotherapeut (therapeut van de voeten) of revalidatiearts is aan te raden bij klachten of loopproblemen.
Veel kinderen met PWS hebben een bril nodig. Tevens kijkt een aanzienlijk deel van de kinderen met PWS scheel. Waarschijnlijk komt dit door slapte van de spieren, in dit geval de oogspieren. Ook al hebben er oogcontroles op het consultatiebureau plaatsgevonden, het is toch verstandig om op de leeftijd van twee jaar een keer naar de oogarts te gaan om de ogen na te laten kijken.
Informatie over spoedeisende medische situaties over PWS is beschreven in het boekje Medical Alerts.
