Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Centrale bijnierinsufficiëntie is zeldzaam bij volwassenen met het Prader-Willi-syndroom

Prader-Willi-syndroom (PWS) wordt geassocieerd met verschillende hypothalamus-hypofysehormoontekorten. Internationaal is er geen overeenstemming over de prevalentie van centrale bijnierinsufficiëntie (CAI) bij volwassenen met PWS. In sommige landen is het daarom gebruikelijk om een stressdosis hydrocortison voor te schrijven tijdens fysieke of psychologische stress bij patiënten met PWS. Frequent gebruik van hydrocortison geeft bijwerkingen als gewichtstoename, osteoporose, diabetes mellitus en hypertensie - reeds grote problemen bij volwassenen met PWS. Onderbehandeling van CAI kan echter aanzienlijke morbiditeit of zelfs mortaliteit veroorzaken.

Dit onderzoek laat zien dat centrale bijnierinsufficiëntie zeldzaam (1,2%) is bij volwassenen met PWS. Op basis van deze resultaten raden we aan om niet routinematig hydrocortison-stressdoses voor te schrijven aan volwassenen met PWS.

Ga naar de volledige publicatie
Central Adrenal Insufficiency Is Rare in Adults With Prader-Willi Syndrome
Anna G W Rosenberg, Karlijn Pellikaan, Christine Poitou, Anthony P Goldstone, Charlotte Høybye, Tania Markovic, Graziano Grugni, Antonino Crinò, Assumpta Caixàs, Muriel Coupaye, Sjoerd A A Van Den Berg, Aart Jan Van Der Lely, Laura C G De Graaff. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2020 Aug 1;105(8)