Expertisecentrum Prader-Willi syndroom

Expertisecentrum Prader-Willi syndroom logoExpertisecentrum Prader-Willi syndroom logo en titel

Professionals

filter op:
Leeftijd
Colofon Print

Zorg voor volwassenen met PWS

Leeftijd:

Dr. Laura de Graaff-Herder van het Erasmus MC vertelt over de zorg voor volwassenen met PWS. In de volwassenenpoli van het Expertisecentrum PWS werkt een team van specialisten aan de gezondheid en het welzijn van mensen met PWS: internist-endocrinoloog, diëtist, psycholoog en arts voor verstandelijk gehandicapten (AVG). Er wordt gewerkt vanuit vier verschillende invalshoeken: hormoontekorten, voeding, gedrag en de hersenen, bewegingsapparaat.

Het belang van screening

Vanwege de hoge pijndrempel klagen mensen met PWS niet snel. Daardoor ontstaat het risico dat bepaalde ziektes pas ontdekt worden wanneer ze al ver zijn gevorderd. Om dat te voorkomen worden volwassenen met PWS een keer per jaar onderzocht: lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek en zo nodig botonderzoek. Dr. Laura de Graaff-Herder legt uit.

Breed psychologisch profiel

GZ-Psycholoog Anja Roubos is werkzaam bij Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie (Vincent van Gogh ggz) & Expertisecentrum voor volwassenen met PWS. Zij is betrokken bij de zorg voor de volwassenen met PWS en werkt nauw samen met het Erasmus MC en Maastricht UMC+. Zij pleit voor het maken van een breed profiel van de mensen met PWS, waarin naast alle (sociaal) cognitieve functies, het adaptief vermogen en persoonlijke kenmerken, ook de contextuele factoren van het individu worden meegenomen. Inzicht in de behoefte achter het gedrag is volgens haar onontbeerlijk in het verlenen van de juiste zorg: “In welke fase iemand ook zit, elke verandering in gedrag heeft oorzaken en omstandigheden. Het is dan ook belangrijk om die eerst te achterhalen voor we iemands gedrag gaan problematiseren.”

 

Overige artikelen

Psychotrauma en kwaliteit van leven bij familieleden van personen met Prader-Willi syndroom Onderzoek

Familieleden van personen met Prader-Willi syndroom (PWS) ervaren gedurende hun leven vaker psychotrauma’s en vertonen vaker tekenen van posttraumatische stressstoornis (PTSS). Deze klachten zijn regelmatig ook toe te schrijven aan PWS-gerelateerde ervaringen. Roubos en collega’s, verbonden aan het Centrum voor Neuropsychiatrie van Vincent van Gogh in Venray, onderzochten dit. Vroege herkenning/signalering van symptomen kan familieleden helpen om op tijd hulp te zoeken en voorkomt mogelijk het ontwikkelen van PTSS. Waarschijnlijk geldt dit ook voor gelijksoortige congenitale aandoeningen

Groeihormoon behandeling bij Prader-Willi syndroom 2023 Onderzoek

Eindelijk mogen we groeihormoon (GH) voorschrijven aan volwassenen met Prader-Willi syndroom, ook aan de volwassenen die niet hebben meegedaan aan de studies van Kind en Groei.

Up to date over Prader-Willi syndroom Onderzoek

In juli 2019 verscheen “Up to date over Prader-Willi syndroom”, een overzicht van de meest recente inzichten over het gedrag en de begeleidingsbehoefte van volwassenen met Prader-Willi syndroom (PWS). Vilans stelde het overzicht samen, in opdracht van het Prader-Willi Fonds.

Nieuwe behandelinzichten in Prader-Willi syndroom Onderzoek

Sinds 2002 wordt in Nederland door Stichting Kind en Groei de Landelijke Groeihormoonstudie verricht voor kinderen met PWS. In 2016 is Renske Kuppens gepromoveerd op de studie New Treatment perspectives in Prader-Willi syndrome.

Oxytocine onderzoek Onderzoek

Het PWS-team van Stichting Kind en Groei heeft in de oxytocinestudie de effecten van oxytocine neusspray op het sociale gedrag en eetgedrag van kinderen met PWS onderzocht. In december 2015 is de oxytocinestudie afgerond.

Landelijke Groeihormoonstudie 2019 Onderzoek

Sinds 2002 wordt in Nederland door Stichting Kind en Groei de Landelijke Groeihormoonstudie verricht voor kinderen met PWS. In 2019 is Stephany Donze gepromoveerd op de studie Prader-Willi Syndrome: Advancing knowledge about the effects of growth hormone treatment in children and young adults.

Dit proefschrift geeft een overzicht van de resultaten van 6 studies die we in de afgelopen jaren hebben verricht bij kinderen en jongvolwassenen met Prader-Willi syndroom (PWS). Het belangrijkste doel was het vergroten van de kennis over PWS en het optimaliseren van de zorg voor kinderen en jongvolwassenen met PWS en hun gezin. In dit artikel geven we een samenvatting van de resultaten van de verrichte studies.

Toon meer resultaten